Cos'è la proteina C attivata?
La proteina C attivata (APC) è una proteina coinvolta in processi come l'infiammazione e la coagulazione del sangue.Circola attraverso il sangue nella sua forma inattiva ed è reso attivo solo se legato a un'altra proteina chiamata trombina.Quando è attivato, degrada proteine come il fattore V e il fattore VIIIA.Queste proteine normalmente aumentano i livelli di trombina, quindi la proteina C funge da meccanismo di feedback negativo.In sostanza, impedisce l'overattività del coagulo di sangue.
Le gravi risposte immunitarie alle infezioni possono portare a una condizione potenzialmente letale chiamata sepsi.La proteina C attivata è stata utilizzata con successo come un grave trattamento di sepsi.Può ridurre la risposta di infiammazione dai globuli bianchi come i leucociti, nonché dalle cellule endoteliali.In presenza di questa proteina, le cellule rilascerà livelli più bassi di alcune interleuchine e alfa del fattore di necrosi tumorale.Questi composti incoraggiano l'infiammazione e lo shock settico e la riduzione della produzione aiuta a proteggere le cellule vicine.
Un altro modo importante che la proteina C attivata protegge il tessuto è attraverso i suoi effetti sui vasi sanguigni.Le cellule endoteliali che fiancheggiano i vasi sanguigni normalmente diventano permeabili durante una risposta immunitaria per consentire alle cellule immunitarie di entrare nel tessuto.In presenza di APC, rimangono impermeabili, impedendo alle cellule immunitarie di colpire il tessuto per la distruzione.A causa di questi effetti protettivi, questa proteina è diventata un trattamento di shock settico approvato.
Studi che utilizzano i topi hanno scoperto come la proteina C attivata migliora i tassi di sopravvivenza dopo la sepsi.Sia le cellule endoteliali che i leucociti hanno recettori per questa proteina sulla loro superficie.Quando questa proteina si lega ai recettori, viene attivato un sistema di segnalazione cellulare.Le cellule endoteliali interessate funzionano per stabilizzare la pressione sanguigna e prevenire la perdita di fluido dal tessuto.I leucociti rilasciano un minor numero di composti pro-infiammatori e mostrano una riduzione della risposta a questi composti dopo il legame con le forme carenti di APC.
del codifica genica per la proteina C attivata può contribuire agli stati della malattia.Una mutazione può rendere le cellule incapaci di produrre APC.Possedere una singola copia di questo gene può portare alla formazione di coaguli di sangue nelle vene, note come trombosi venosa.Due copie carenti portano a una coagulazione diffusa ed è generalmente fatale.
Altre condizioni mediche comportano una resistenza all'APC, in cui la proteina viene resa in modo improprio.Di solito, questa mutazione si traduce in una proteina C attivata che non è in grado di scindere e inattivare il fattore V e del fattore VIIIA.I sintomi di questa resistenza sono indistinguibili da una mancanza parziale o totale di APC.Di conseguenza, gli individui con questa mutazione hanno molte più probabilità di sviluppare trombosi.