Cosa sono i proteoglicani?

i proteoglicani sono un tipo di molecola che si trova nel tessuto connettivo del corpo.Il tessuto connettivo è tessuto fibroso che fornisce supporto per altre strutture del corpo.I proteoglicani costituiscono una parte importante della matrice extracellulare, il materiale tra le cellule che fornisce supporto strutturale.A differenza di altri tessuti corporei, la matrice extracellulare è la parte più importante del tessuto connettivo. I proteoglicani

sono glicoproteine fortemente glicosilate.Ciò significa che sono proteine con catene di polisaccaridi, una specie di carboidrato, attaccati.Il tipo specifico di polisaccaridi attaccati ai proteoglicani sono chiamati glicosaminoglicani (GAG).I proteoglicani sono caricati negativamente a causa della presenza di solfati e acidi uronici.Le catene di bavaglio di un proteoglicano possono essere fatte di condroitin solfato, dermatan solfato, eparina solfato, eparan solfato o keratan solfato.

Oltre al tipo di bavaglio che trasportano, i proteoglicani possono essere classificati per dimensioni.Le grandi molecole includono aggrecan, un componente importante della cartilagine e Versican, che si trova nei vasi sanguigni e nella pelle.Piccole molecole presenti in vari tessuti connettivi includono decorazione, biglycan, fibromodulina e lumican.Poiché sono caricati negativamente, i proteoglicani aiutano anche ad attrarre ioni positivi o cationi, come calcio, potassio e sodio.Leggono anche l'acqua e aiutano nel trasporto di acqua e altre molecole attraverso la matrice extracellulare.

Tutti i componenti di un proteoglicano sono sintetizzati all'interno delle cellule.La porzione proteica è sintetizzata dai ribosomi, che producono proteine dagli aminoacidi.La proteina viene quindi spostata nel reticolo endoplasmatico rozzo (RER).È glicosilato nell'apparato del Golgi, un altro organello, in una serie di passaggi.

Innanzitutto, un collegamento tetrasaccaride su cui possono crescere i polisaccaridi è attaccato alla proteina.Quindi, gli zuccheri vengono aggiunti uno per uno.Quando il proteoglicano è completo, lascia la cellula attraverso le vescicole secretorie ed entra nella matrice extracellulare.

Un gruppo di disturbi metabolici genetici noti come mucopolisaccaridosi sono caratterizzati dall'incapacità di abbattere i proteoglicani a causa di enzimi lisosomiali assenti o malfunzionanti.Questi disturbi portano a un accumulo di proteoglicano nelle cellule.A seconda del tipo di proteoglicano autorizzato ad accumularsi, la mucopolisaccaridosi può causare sintomi che vanno dalla breve statura e iperattività alla crescita scheletrica anormale e al ritardo mentale.