Cos'è un prione?

Un prione è un agente non vivente e infettivo fatto di proteine mal ripiegate.Può riprodursi facendo in modo che proteine normali e sane si fuoriescino con l'aiuto dei suoi ospiti di macchinari biologici, come un virus.Il prione è abbreviato per particelle infettive proteinacee.

L'idea di un agente infettivo privo di acidi nucleici per la riproduzione è stata inizialmente incontrata con scetticismo quando l'idea è stata proposta negli anni '60, perché un tale fenomeno non era mai stato osservato prima.Mentre le entità a base di acido nucleico sono ben comprese, il meccanismo di riproduzione tra i prioni non è ancora del tutto chiaro.I prioni trovati negli animali infettano esclusivamente il cervello, sono fatali e non trattabili.I prioni sono stati scoperti nei funghi, ma piuttosto che danneggiarli, è teorizzato che possano svolgere un ruolo simbiotico nel sistema immunitario dei fungis. I prioni sono responsabili dello scoppio della malattia della mucca pazza in Gran Bretagna all'inizio degli anni '00, che ha portatoalla distruzione di migliaia di bestiame e dalla paura internazionale per la possibilità che la malattia si diffonda dai bovini agli umani.La proteina Prion non fu isolata fino al 1982, quando Stanley B. Prusiner la scoprì e coniò il termine.Gli è stato assegnato il premio Nobel in fisiologia o medicina nel 1997 per la sua scoperta.

Uno dei primi casi di malattia a base di prioni da studiare è stato quello di

, una malattia che si verifica tra pecore e capre.Questa malattia era conosciuta dal 18 ° secolo, ma non è stato fino agli anni '60 che gli scienziati hanno iniziato a sospettare che Crapie non fosse una malattia tipica, riproducendo al di fuori dei soliti mezzi di acidi nucleici.Crapie, come la maggior parte delle malattie a base di prioni, è fatale per l'animale che infetta, causando sintomi orribili prima della morte.Il nome della malattia deriva dal comportamento inquietante delle pecore infette, per raschiare il loro pile contro le rocce.Il prione provoca anche l'incapacità di camminare, collasso convulsivo e un eccessivo smacking per le labbra. I prioni sono responsabili delle malattie incluse nella classe nota come

Encefalopatia spongiforme trasmissibile .(Il nome scientifico per la malattia di mucca pazza è encefalopatia spongiforme bovina .) La malattia è così chiamata perché fa sì che il cervello della vittima degenda in una consistenza simile a una spugna.

La maggior parte dei prioni non è trasmissibile tra le specie, ma sono stati segnalati casi di esseri umani che contraggono una versione della malattia chiamata VCJD, con 4 decessi che si verificano nella città del Regno Unito di Armthorpe.Rapporti come questi hanno portato al terrore mondiale che accompagna la malattia di mucca pazza.Dall'epidemia, diverse decine di casi di infezione da prioni sono stati segnalati in una varietà di paesi in tutto il mondo, come il Giappone, ma molti grandi paesi che producono bestiame rimangono privi di malattie.L'industria della carne negli Stati Uniti ha sofferto terribilmente quando la notizia della malattia ha colpito le coste americane, sebbene la probabilità di un prione bovino che infetta un essere umano è incredibilmente piccola.