Cos'è una sfingomielin?

In biologia, una sfingomielina (SPH) è un tipo particolare di lipidi che costituisce la maggior parte del contenuto di grasso delle membrane cellulari.La struttura SPH è costituita da un gruppo polare, una sfingosina e un acido grasso.Il gruppo polare è costituito da una molecola di fosfoetanolamina o fosfocolina.Questo è collegato alla sfingosina, che è una molecola di alcol aminoa con 18 atomi di carbonio.La parte degli acidi grassi della struttura è generalmente satura ed è collegata direttamente alla sfingosina.

La maggior parte dei lipidi che fanno parte della struttura delle membrane cellulari, in particolare nelle cellule umane, sono derivate dal glicogeno.SPH, tuttavia, differisce dalla maggior parte dei lipidi di membrana cellulare, perché di solito è costruito con la serina aminoacidica e il palmitato di acido grasso.La sfingomielin sintasi, o sfingomielinasi, è l'enzima principale che è responsabile di questa reazione chimica.

Le funzioni di SPH non sono completamente comprese.Queste molecole formano certamente un blocco di costruzione vitale nella struttura delle membrane cellulari.SPH e colesterolo sono spesso scoperti in alte concentrazioni insieme in alcune regioni della membrana cellulare, portando all'ipotesi che il metabolismo di queste due sostanze possa essere correlato.È possibile che SPH abbia un ruolo nel controllo del modo in cui il colesterolo viene distribuito all'interno delle cellule umane.

Un'altra funzione importante sembra essere la trasmissione del segnale nelle cellule nervose.Ciò è in linea con l'osservazione che la guaina mielina, una membrana trovata attorno alla lunga parte di molti neuroni, ha un trucco chimico con un rapporto di sfingomielina molto elevato.Oltre alle alte concentrazioni presenti nel tessuto nervoso, la sfingomielina è anche una componente particolarmente importante dei globuli rossi e alcune cellule nell'occhio dei mammiferi. I disturbi correlati alla produzione di sfingomielina comprendono l'acantocitosi e la malattia di Niemann-Pick raramente.L'acantocitosi è una sindrome in cui i globuli rossi perdono la forma regolare regolare e si accumulano o sono a forma di stella con un gran numero di punti.Queste globuli disfunzionali possono essere visti dove c'è un eccesso di produzione di sfingomielina nel sangue.

La malattia di Niemann-Pick è un disturbo ereditario in cui una carenza nella sfingomielinasi enzimatica.Ciò provoca l'accumulo di sfingomielina nel cervello e molti altri organi vitali.Quando ciò si verifica nei neonati, di solito provoca gravi danni al cervello e nella maggior parte dei casi è fatale.