Cos'è l'ossidazione alfa?
Ossidazione alfa, o alfa; -ossidazione, è il nome assegnato all'accorciamento enzimatico di derivati degli acidi grassi che contengono un gruppo metilico (ch 3 -) attaccato all'atomo di carbonio situato beta ( beta;) al gruppo carbossilato (-Coo #45; ).Solo uno di una serie di processi, l'ossidazione alfa coinvolge la metabolizzazione di acidi grassi specifici, nei perossisomi delle cellule eucariotiche.L'ossidazione alfa inadeguata nell'organismo umano porta a un grave accumulo di acido fitanico, che è strettamente legato alla malattia di riferimento.Questo disturbo genetico è noto per produrre una serie di disturbi, molti dei quali non pericolosi per la vita.La maggior parte dei casi di malattia Refsum sono associati a mutazioni nel gene Phyh.
Strutturalmente, il carbossilato originale è unito al coenzima A e può essere disegnato middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch 2 -coo- (COA) o Phytanoyl-CoA, dove la struttura del coenzima non è scritta e il ch 3 allegato a beta; -carbon atom è scritto come “me” mdash;in piedi per Methyl Mdash;Per semplificare la visualizzazione.Identificazione degli atomi di carbonio (C) e mdash;Da destra a sinistra, senza contare i carbons Coenzyme COA e Mdash;C'è il carbossilato-carbonio, successivo il alpha; -carbon, quindi il beta; -carbon e il gamma; -carbon.Atomi di carbonio a sinistra del gamma;La posizione è esclusa per la semplificazione.Il processo biologico richiede un enzima perché il metil attaccato in particolare nella posizione beta ostacola il metabolismo.
Nel primo passaggio nel processo in più fasi, un atomo di idrogeno viene sostituito con un gruppo idrossilico (-oh) a alfa;-carbonio.Il risultato è la struttura middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (COA).Successivamente segue la decarbossilazione, unita all'ossidazione, per dare middot; middot; middot; ch 2 ch (me) -coo- (COA).Dopo l'ossidazione alfa è un altro passo metabolico chiamato ossidazione beta.Sfortunatamente, il fallimento nel processo di ossidazione alfa non è coperto da quest'ultimo processo mdash;L'acido fitanico non è metabolizzato per mezzo di ossidazione beta o qualsiasi altro processo metabolico degli acidi grassi.fare con la dieta.Si trova specificamente in prodotti lattiero -caseari, manzo, agnello e alcuni pesci e mdash;tra cui tonno, merluzzo e eglefino.Per alcuni individui, è possibile utilizzare una procedura di filtrazione del sangue difficile e costosa chiamata plasmaferesi.I problemi di degenerazione della pelle e della degenerazione muscolosi possono essere risolti con il trattamento e un giorno si spera che il trattamento enzimatico possa ridurre l'accumulo di acido fitanico e con i problemi più gravi di Refsum.Al momento, tuttavia, il risultato può essere grave quanto la morte derivante dall'arrythmia cardiaca.