最も一般的な筋緊張性ジストロフィー症状は何ですか？

busy筋膜性ジストロフィー（Dystrophia myotonica（DM）またはSteinerts疾患としても知られている）は、筋ジストロフィーの一種です。筋肉ジストロフィー、またはミオトニアは、筋肉の進行性の弱体化を引き起こす条件のグループです。筋緊張性ジストロフィーの症状は、体内の多くのシステムが関与しているため、大きく異なる場合があります。最も際立っている症状の1つは、筋肉の剛性です。通常、筋肉の収縮後に発生する筋肉弛緩は、この状態で著しく遅れ、一般的な剛性をもたらします。これは、持続的な期間オブジェクトを握った後、手をリラックスさせようとする患者によって実証できます。筋緊張性ジストロフィーでは、患者は援助なしではすぐにグリップをリラックスさせることができません。その後、背屈などの足の動きが失われます。筋緊張性ジストロフィーの症状の顔面症状には、特徴的なhatch化した外観が含まれます。この性異議は、目のフードを伴う側頭の筋肉の関与のために、寺院の周りの筋肉のくぼみとして現れます。より進行した段階では、顔の垂れ下がった顔の垂れ下がっており、甲状腺腫と眼窩筋の萎縮の結果として下唇が垂れ下がっています。この病気の過程でカウンターパート。しかし、大腿四頭筋の衰弱は多くの患者に存在する可能性があります。たとえば、患者は比較的強い脚の筋肉を持っているかもしれませんが、足首背屈の深い衰弱であり、顕著な足の低下をもたらします。前頭パターンの脱毛症は、遠位四肢の筋肉の深刻な弱体化とともに、別の初期の症状です。後の症状には、舌と咽頭の関与が含まれ、鼻声、重度の嚥下問題、患者が単語を明確にするのが困難なダイソルシの音声パターンをもたらします。システム。心臓障害は、筋緊張性ジストロフィー、特にDM1型の患者では非常に一般的です。これらの心臓の問題は、主に心筋または心筋の電気障害に集中しています。第一度の心臓ブロックも一般的です。完全な心臓ブロックは、第1度よりも一般的ではありませんが、かなり数の患者で発生する可能性があります。うっ血性心不全や肺心臓病などの他の心臓の異常も発生する可能性があります。たとえば、インスリン抵抗性や糖尿病などの代謝の問題が一般的です。便秘や消化管の減少を含む胃腸障害も同様に発生する可能性があります。筋緊張性ジストロフィーも精神障害を引き起こし、認知機能障害と過骨症につながります。精巣萎縮と白内障もこの状態に存在する可能性があります。