まれな血液疾患とは何ですか？

oldまれな血液疾患は、血液の成分に影響を及ぼし、医師にはあまり見られません。これらの障害は、獲得または先天性であり、赤または白血球または血小板に不規則性を引き起こす可能性があります。治療は一般に、特定の障害と状態の重症度に依存します。birth誕生から15歳までの子供は、貧弱な貧血の1つであるファンコニ貧血として知られる遺伝性まれな血液障害を発症する可能性があります。病気は突然変異を引き起こし、正常な細胞繁殖に影響します。患者は通常、多臓器、骨格、血液の異常を経験します。この疾患は一般に、血小板形成とともに赤血球と白血球の両方に影響を与えます。特に赤血球は異常に大きくなります。fanconi貧血の変動があることが示唆されていますが、一般に症状には疲労、呼吸困難、めまいが含まれます。異常な白血球は免疫応答を弱める可能性があり、感染のリスクが高くなります。異常に大きな細胞が正常な循環を妨げるため、苦しみのある人は通常、手と足を冷たくします。珍しい血液疾患が血小板の不規則性を引き起こす場合、患者は通常、出血または打撲が簡単に示される凝固問題に苦しんでいます。XIII因子欠乏症の人は、一般に、凝固障害または凝固異常を経験します。医師はまた、この状態をフィブリナーゼ欠乏症またはlaki-lorand因子欠乏と呼んでいます。このまれな血液疾患は、正常な凝固プロセスを破壊し、異常な出血を引き起こします。血液が傷から流れるだけでなく、周囲の組織にも流れるため、皮膚の傷が軽い人が腫れや痛みを経験する可能性があります。inasion障害と診断された患者は、しばしば内出血の影響を非常に受けやすくなります。また、報告によると、病気を遺伝した患者の4分の1が頭蓋内出血に苦しむことが示されています。第XIII因子の欠乏は、鎌状赤血球疾患とヘノック・スコンレイン紫斑病と診断された個人とも頻繁に関連しています。

多生学は、通常、ヘモグロビノパシーを引き起こすまれな血液疾患です。苦しみはあらゆる年齢の患者に現れることがありますが、患者はそれが存在することを認識せずに長年にわたって障害とともに生きることがあります。合併症は最終的に診断を引き起こす可能性があります。この病気は一般に、赤血球の過剰を引き起こします。red異常に高い赤血球の集団は血液を厚くし、正常な循環を阻害します。遅い血流は、肺から適切な循環を妨げ、すべての体組織が適切な酸素を奪います。循環率が遅いため、心臓発作や脳卒中のリスクも高まります。

血管性リンパ腫には、毛細血管、小さな動脈、静脈における大きなBリンパ球の異常な会衆が含まれます。このまれな血液疾患に関連する腫瘍様血液の悪性腫瘍は、一般に、フィブリン塊に閉じ込められた大量のリンパ球で構成されています。病変は変色した結節として皮膚の下に現れるかもしれませんが、しばしば脳組織に侵入し、梗塞を引き起こします。患者は発熱、神経症状、または血管炎を経験する場合があります。認知症も珍しくありません。