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皮質菌変性とは何ですか?

corticobasal変性は、脳の脳皮質と大脳基底核に影響を与える神経変性疾患です。それはまれであり、100,000人ごとに約5〜7人に影響を及ぼし、通常は60歳以降まで存在しません。診断は他の神経変性条件と同様の症状があり、死後しか診断されないため、診断は困難です。現在、この疾患の原因は既知のものはありません。Corticobasal変性は遅くて進行性疾患であり、脳が徐々に変性し、症状が時間とともに悪化することを意味します。症状には、制御されていないリズミカルな筋肉収縮、動きの減少、筋肉の硬直性、バランスの障害、エイリアンの手症候群、または手の動きを感知して制御できないこと、失敗または手足の動きを制御できないこと、失語症または失敗の喪失が含まれます。スピーチ。刺激性、認知症、うつ病などの心理的および認知症状も一般的です。この症状のクラスターは、患者が生きている間は皮質診断の決定的な診断は不可能であるため、皮質症状の決定的な診断は不可能であるため、この症状のクラスターは皮質症候群(CBS)または皮質低変性症候群(CBDS)と呼ばれることがあります。、磁気共鳴イメージング(MRI)、および単一光子放出コンピューター断層撮影(SPECT)は、一般に決定的ではありませんが、CBSの患者に使用されることがあります。ただし、そのような技術により、将来の皮質菌変性の診断が可能になる場合があります。FDOPA PETは、脳の患部でのドーパミンの摂取障害を診断するために使用されます。MRIは、脳内の構造を萎縮または無駄にすることができ、SPECTは脳内の灌流または血液供給を調べます。これは通常、CBS患者で減少します。corticobasal皮質変性は、進行性核上麻痺、パーキンソン病、およびアルツハイマー病を含むさまざまな形態の認知症としてしばしば誤診されます。脳の前頭葉および側頭葉の変性疾患である前頭側頭型認知症は、CBSに進行する可能性があります。CBSの症状は、これらの他の状態のいずれかと正確に並んでいないため、特定の患者の可能な原因として排除される人もいますが、すべての可能な症状が常に存在するわけではなく、他の疾患を完全に除外することは不可能です。CBSの治療法はなく、予後は非常に貧弱で、ほとんどの患者は8年以内に死亡しています。治療は症状の緩和に焦点を当てており、ドーパミン作動性薬物療法や、失語症と患者の動きと食事を助ける方法に対処するための言語療法が含まれる場合があります。cortic皮質変性は、脳組織の組織学的または顕微鏡検査によって診断される可能性があります。不自然に高レベルのタンパク質タウは、アストログリアの包有物または星状細胞の異常な成長とともに、脳の支持細胞が状態を示しています。これらの兆候を検出するために最も一般的に使用される方法は、Gallyas-Braak染色方法です。