クルーソン症候群とは何ですか？

1912年にフランス神経科医のオクターブクルーソンによって当初記述されたクルーソン症候群は、頭蓋骨の冠状縫合の早期閉鎖を含むまれな遺伝的変形です。この状態の特性には、下向きの斜めまぶたが含まれます。広いセット、膨らんだ目。そして、未発達の上顎。米国では、クルーソン症候群は25,000人の出生ごとに1回発生します。cra脳炎症とも呼ばれるクルーソン症候群は、手と足だけでなく頭蓋骨や顔に影響を与えるアパート症候群に似ています。Apertに関連する身体的奇形の多くは、クルーソン患者に自分自身を呈していませんが、両方の状態は同様の遺伝的起源を持っていると考えられています。クルーソン症候群では、頭蓋骨の変形はアパート症候群と同じ外観を示しています。しかし、クルーソンでは、指とつま先の融合はありません。Crouzon症候群の患者は一般に、同じ身体的特徴の多くを共有していますが、重症度は各個人によって異なります。頭蓋骨の骨が閉鎖されているため、額は前に成長するのではなく高くなります。さらに、目と上歯の間の骨は通常よりも小さいため、クルーソン症候群の影響を受ける人は大きく膨らんだ目を持っているようです。湾曲したオウムのような鼻も、この状態では支配的な特性です。呼吸困難と異常な音声パターンは、存在する鼻が小さいために一般的です。口蓋裂はクルーソン症候群に関連することがあり、頻繁な耳感染症のために聴覚障害を引き起こす可能性があります。これは非常にまれで散在するイベントの両方です。クルーソンの患者は、障害を子供に渡す可能性が50％です。しかし、両方の親がこの病気の影響を受けない場合、他の子供の発達の可能性は非常に少ないです。hive出生時に存在するため、クルーソン症候群の診断には、身体検査が最も一般的に使用されます。コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）、およびX線も有用な診断ツールです。さらに眼科的、聴覚学的、心理的検査がさらに使用される場合があります。Crouzon症候群治療は広範かつ複雑であり、世界中のいくつかの主要な保健センターの1つで経験豊富な頭蓋顔面チームによって最適に提供されています。この病気の典型的な治療計画には、複数の段階的な手術が含まれます。人生の最初の年には、適切な脳の成長を可能にするために、頭蓋骨の融合縫合が放出されることをお勧めします。子供が成熟するにつれて、頭蓋骨の再形成が行われ、最適な結果が得られます。