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Ehlers-Danlos症候群とは何ですか?

Ehlers-Danlos症候群は、体が正常な結合組織を形成するのに十分なコラーゲンを生成できないときに現れるまれな遺伝的障害です。Ehlers-Danlos症候群の人は、非常に柔軟な関節や異常に弾力性のある皮膚など、多くのユニークな症状を経験する可能性があります。関節の痛みや不安定性、筋肉の脱力、心臓の問題、外科的合併症など、特定の健康上の問題が発生する可能性があります。Ehlers-Danlosは治りができませんが、適切な治療を受けてケアで状態を管理する人は通常、非常に普通の生活を送ることができます。個人は通常、非常に柔軟なジョイントを持っており、拡張された範囲の動きを可能にします。伸ばすことができる滑らかな肌は、ほとんどのタイプでも一般的です。多くの人は、壊れたり、出血したり、あざを打つことができる虚弱で薄い肌を持っています。血管Ehlers-Danlosの個人は、Ehlers-Danlosの他の症状に加えて、非常に脆弱な血管を持っていることがよくあります。ehlers-danlos症候群の結果として、いくつかの合併症が発生する可能性があります。柔軟な関節は非常に不安定であることが多く、緊張したり、ほとんど努力せずに脱臼したりする可能性があります。多くの人々は、関節機能が不十分であり、結合組織の安定化の欠如の結果として、筋肉の脱力と早期の変形性関節症に苦しんでいます。個人は、ヘルニアを発症し、静脈、動脈、心臓のバルブが破裂した平均リスクよりもはるかに高くなっています。主要な内部出血が発生する可能性がありますが、これは生命を脅かす可能性があります。外科医が過度に弾力性のある皮膚組織に正確な切開を行い、結果として生じる傷跡を縫うことは困難です。ステッチ、ステープル、およびその他の医療接着剤は脆弱な皮膚から引き裂かれる可能性が高いため、多くの人は手術から完全に治癒しません。Ehlers-Danlos患者では、外科的傷やその他の擦り傷からの永続的な瘢痕が一般的です。ehlers-danlos症候群の症状を示す場合、適切な診断を行い、治療計画を開始できるように、すぐに医師に相談する必要があります。この障害は治ることはできませんが、医療専門家は患者が長期的なEhlers-Danlos管理戦略を開発するのを支援することができます。一部の個人は、関節の痛みや関節炎の症状による不快感を緩和するために、定期的な鎮痛剤を服用しています。理学療法は、筋肉量を増やし、より強力でより安定した関節を確立するのに役立ちます。Ehlers-Danlos症候群のほとんどの人は、医師の命令に従って状態を管理するように注意する限り、独立したライフスタイルを楽しむことができます。