家族性地中海熱とは何ですか？

familial家族性地中海熱は、地中海地域の人々に影響を与える遺伝性障害です。この障害は、ギリシャ人、アルメニア人、セファルディ系ユダヤ人、トルコ人、アラビア系の人々に影響を与える傾向があります。家族性地中海熱攻撃は、MEFV遺伝子の変異によって引き起こされると考えられています。meFV遺伝子は、必須タンパク質であるピリンタンパク質の作成を担当しています。ピリンは、体内の炎症を調節するのに役立ちます。このタンパク質が不足している場合、体は炎症を効果的に戦うことはできません。したがって、地中海熱に苦しむ人々はピリンタンパク質を欠いています。場合によっては、発熱攻撃は入院につながります。病気自体には、腹部、胸部、および関節領域内の痛みが含まれます。時々、一部の患者は、他の症状を除いて、陰嚢、筋肉痛、エリシペロイド、発熱を報告しています。家族の地中海熱を持っているほとんどの人は、激しい痛みの時に発熱と発疹のような症状も経験します。晩年に。一般に、攻撃は12〜72時間続き、攻撃の強度は人に応じて変動します。家族性地中海熱の治療を求めていない人は、腎不全につながる可能性のある大量のタンパク質の蓄積をしばしば経験します。この障害の治療には、しばしば静脈内ドリップを介してコルヒチン療法などの非ステロイド性抗炎症薬が含まれます。familial家族性地中海熱は、周期的な疾患、再発性多筋炎、FMF、および周期的な腹膜炎としても知られています。この病気は比較的まれですが、すぐに対処すべき深刻な状態です。多くの場合、この病気の症状が虫垂炎を模倣する可能性があるため、地中海熱は誤診されます。demiterion地中海熱の診断は、家族歴、白血球数の上昇、繰り返し症状に基づいてしばしば結論付けられます。さらに、特定の患者に遺伝子検査が投与される場合があります。地中海熱はMEFV遺伝子変異に関連している可能性が高いが、この突然変異が地中海熱攻撃につながる理由はほとんど不明である。さらに、各個人が経験する痛みの強度と、身体の特定のセクション内で炎症が発生する理由との間の矛盾は、現時点では明らかではありません。