遺伝性フルクトース不耐症とは何ですか？

hurteriderter遺伝性フルクトース不耐症の人は、フルクトースと呼ばれる砂糖を消化するのを妨げる遺伝的状態を持っています。フルクトースを摂取すると、体が消化できない場合は、危険な副作用を引き起こす可能性があり、最終的に黄undや肝臓病につながる可能性があります。このため、この障害のある人は、この糖のすべての供給源を排除する特別な遺伝性フルクトース不耐性食事に従わなければなりません。砂糖。フルクトースは、多くの離乳食を含む加工食品や飲み物の甘味料としてしばしば追加されます。天然食品と加工食品の両方におけるフルクトースの有病率は、この物質を避けることを複雑なビジネスにします。フルクトース不耐症の人は、フルクトースの代謝に重要なアルドラーゼ-Bと呼ばれる肝臓酵素が不足しています。この酵素の非存在下でフルクトースを食べると、代謝の問題が発生し、それが危険なほど低血糖、ならびに腎臓や肝臓の毒性を引き起こす可能性があります。これは、アルドラーゼB欠乏がリン酸塩の効率的な使用を防ぐためであり、貯蔵されたグリコーゲンをグルコースに変換するために必要なものです。最終結果は、低血糖だけでなく、肝臓の危険なほど高いレベルの毒性代謝物でもあります。小児では、遺伝性フルクトース不耐性の症状には、摂食不良、フルクトースやスクロースを摂取した後の消化器系の問題、過度の眠気、いらいら、嘔吐、黄und、発作、痙攣が含まれる場合があります。合併症の可能性には、制御されていない出血、肝臓の肥大、肝臓病、最終的に肝不全が含まれます。この状態も尿酸の血液濃度を増加させる可能性があるため、痛風を発症するリスクもあります。フルクトースを含まない食事には、果物や果物の製品、あらゆる種類の蜂蜜、スクロース、および甘味料としてフルクトースまたはスクロースを含むすべての食品を排除する必要があります。これには、メープルシロップ、糖蜜、コーンシロップ、リュウゼツランシロップなどのシロップが含まれます。これらには、フルクトースまたはスクロースのいずれかが含まれています。これらの甘味料のいずれかを含む加工食品も避ける必要があります。この障害のある人の予後は、食事がしっかりと守られている限り良いです。