Langerhans細胞組織球症とは何ですか？

Rangerhans細胞組織球症（LCH）は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖するまれな疾患です。ランガーハンス細胞は免疫系の一部であり、通常は皮膚節とリンパ節に見られます。細胞が過剰に生成されると、皮膚、骨、および体の他の部分に損傷を与えます。過去に、ランゲルハンス細胞の組織球症は、樹状細胞組織球症、組織球症X、ハンドシュ＆＃252; ller-キリスト教疾患、および文字とsiwe疾患と呼ばれてきました。ほとんどの場合、5歳から10歳までの子供に影響を及ぼし、毎年10人未満の子供10人未満の子供が約20人未満の子供と560,000人に1人しか影響を与えません。白人は疾患を示す可能性が高く、男性は女性のように影響を受ける可能性が2倍あります。現在廃止された用語

好酸球性肉芽腫

によって時々呼ばれる統一的な形態は、骨、皮膚、肺、胃などの体の1つの領域でランゲルハンス細胞が増殖するゆっくりと進行する疾患です。疾患の多焦点ユニシスシステム形態は、発熱、骨病変、頭皮と外耳道の噴火、および膨らんだ目を引き起こします。過度の渇きと排尿を特徴とする条件である糖尿病症は、多焦点ユニシスシステムLCHの50％で発生します。多焦点マルチシステムLCHでは、ランゲルハンス細胞は多くの体組織で急速に増殖し、予後は非常に低く、5年間で生存率が50％です。貧血、発熱、嗜眠、体重減少が一般的です。骨が影響を受けた場合、症状には痛みを伴う骨の腫れや病変が含まれる場合があります。骨髄が影響を受けると、血球欠乏が生じる可能性があります。皮膚のランガーハンス細胞の増殖は発疹を引き起こし、特に頭皮で病変と噴火を引き起こします。langerhans細胞組織球症が内分泌腺に影響を与える場合、糖尿病のインスピドスおよび永久下下垂体ホルモン欠乏症は症状の可能性が高い。病気の影響を受けた場合、リンパ節、脾臓、肝臓は肥大する可能性があります。ランガーハンス細胞の組織球症は肺に存在し、患者は息切れまたは慢性咳を経験する可能性があります。限られた、統一性症例は、しばしば局所放射線または手術で治療することができ、通常は優れた予後があります。病気の他の形態は通常、化学療法とステロイドで治療されます。局所ステロイドクリームは皮膚病変に使用される場合があり、薬や補給は内分泌欠乏に対処できます。