メタクロマティック白血球栄養症とは何ですか？

mldとも呼ばれるメタクロマティック白血球栄養症は、中枢神経系と脳の白質の変性または変化です。それは、ミエリン鞘が成長または発達する方法を損なう白血球栄養性と呼ばれる遺伝的障害ファミリーの一部です。メタクロマティック白血球栄養症では、アリールスルファターゼA欠乏があります。アリルスルファターゼAはスルファティドを分解します。しかし、それが分解されない場合、硫化物は毒性レベルまで蓄積し、神経系、脳、腎臓、肝臓を毒殺するために劣化させます。少年、および後期乳児。その人が大人であるときに中染色性白血病性栄養栄養栄養栄養栄養栄養学が、彼女が16歳の後に一般的に現れます。MLDの成人発症形態の最初の症状は、人格の変化、行動の変化、毎日の機能を考えるか実行する能力の低下、手足のしびれ、および歩行の問題です。多くの場合、精神症状または認知症の形態として誤診されます。MLDのいずれかの形態の中で、数十年にわたって減少が続く可能性がある最も遅い進行があります。

brom菌の幼虫の形態の形状では、患者は3歳から10歳までの影響を受けます。彼らは通常、学校でのパフォーマンスが低くなり、認知症の兆候を示し、精神的劣化に苦しみます。MLDの成人発症型と同様に、患者は歩行、行動の変化、知的能力の低下にも問題があります。さらに、彼らは発作や筋肉のけいれんに苦しむ可能性があります。乳児の後期よりも遅く進行しますが、症状が最初に現れてから10年から20年後に死亡する可能性があります。c感染性白血病性の最も進歩的な形態である乳児MLD後期も最も一般的です。子供は通常、1歳になった後に影響を受けます。ただし、多くの場合、症状は4歳になるまで現れない場合があります。症状には、筋肉の劣化、過度に硬い筋肉、発達の遅れ、患者が盲目になるまでの視力の低下、痙攣、麻痺、嚥下の問題、および認知症が含まれます。残念ながら、子どもたちはcom睡状態に陥る可能性があり、ほとんどは症状が始まる時代を超えて5年から10年を過ごしません。wurd現在、中骨性白血病性の治療法はありません。場合によっては、患者は骨髄移植を受けて病気の進行を遅らせることができます。ただし、有用な行動計画になるためには、早期に捕まえる必要があります。患者により良い生活の質を与え、症状を治療するために、他の措置を講じることができます。これらの手順には、症状を軽減し、痛みを軽減する薬、身体の影響領域の痛みを和らげる手術、理学療法、作業療法、言語療法、レクリエーション療法、補助装置、目の診察、胆石治療が含まれます。病気とそれをどのように治療するかについてさらに学ぶために研究が行われています。