Osler Weber Rendu症候群とは何ですか？

Osler Weber Rendu症候群は、体全体の不規則な血管層を特徴とする遺伝的障害です。この状態は、皮膚病変と重度の内部出血をもたらします。Osler Weber Rendu症候群には、生涯管理が必要です。re遺伝性出血性毛細血管拡張症としても知られる状態は、毛細血管が正常に発達しない場合に発生します。その結果、静脈と動脈は体の特定の領域に直接接続します。静脈と動脈の圧力レベルは異なるため、2つのシステムが出会う場所で破裂が発生する傾向があります。この状態を持っている人は、顔、唇、舌、指、および体の他の領域には、テナングエクターゼと呼ばれる血管の紫がかった赤いクラスターを持っていることがよくあります。これらのクラスターは、簡単に壊れて出血します。一部の患者は、頻繁で重い鼻血に苦しんでいます。これらの患者の多くは、体内と外側だけでなく出血しています。彼らは黒またはタリーの便を持っているかもしれないし、胃腸管での出血を示すか、血液を吐き出すかもしれない。一部の人々は、脳や体内の出血による高血圧、脳卒中、心不全などの深刻な合併症を経験します。

オスラーウェーバーレンドゥ症候群は、白人の祖先の人々に最もよく見られますが、アジア、アフリカ、アラビア系の人々にも影響を与える可能性があります。この障害は、男性と女性に等しく影響します。通常、30歳までに現れます。彼または彼女は、毛細血管の存在のために顔と体を見て、貧血をチェックするために血液検査を行います。正常に凝固する血液能力も測定されます。doctor医師は、肺の動脈不能（AVM）を探すために胸部X線を行い、脳内の出血を探すために磁気共鳴イメージング（MRI）を秩序化することもできます。胃腸管で出血が発生している場合、医師は内視鏡検査を行う可能性があります。このテストでは、小さなカメラを備えた長い柔軟なチューブが体の内側の写真を撮ります。coshics医師は、患者のニーズに基づいてオスラーウェーバーレンドゥ症候群を治療します。頻繁な鼻血に苦しむ人の中には、エストロゲン療法の恩恵を受ける人もいます。他の人は、頻繁に出血する領域を治療するために外科的凝固を必要とするかもしれません。一部の患者は、状態の重症度に応じて随時輸血を必要とします。親は障害を子供に伝えることができます。遺伝カウンセラーは、家族に病気の歴史を持っている親に助言することができます。