原発性胆汁肝硬変とは何ですか？

一次胆管肝硬変は、肝臓で胆汁を収集する小さな管のゆっくりとした変性を特徴とする自己免疫性肝疾患です。病気が進むにつれて、肝臓の胆汁が小腸の最初の部分である十二指腸に流れることができず、肝臓に胆汁が蓄積するコレスタシスをもたらします。過剰な胆汁は肝臓組織を損傷し、肝硬変または健康な肝臓組織の瘢痕組織および繊維組織の置換につながります。。遺伝的素因がありますが、疾患の遺伝的基盤は完全には理解されていません。通常、肝臓によって生成される酵素を病理学的に攻撃する体の免疫系によって引き起こされる自己免疫障害であると考えられていますが、メカニズムも完全には理解されていません。病気の危険因子は特定されておらず、治療法は知られていません。原発性胆道肝硬変とグルテン感受性の間には可能なリンクがあり、疾患はしばしばリウマチ関節炎やシェグレン症候群などの他の免疫障害と共起しています。または、皮膚のかゆみ、キラネマまたはコレステロール堆積物。肝硬変が始まると、合併症には腹部の腹水または液体保持、食道の拡張静脈と出血、脾臓の脾腫または拡大が含まれます。患者が見当識障害、過敏性、協調障害、健忘症、そしておそらく肝不全の結果として発作とcom睡を経験する肝障害は、重度の症例で現れる可能性があります。原発性胆道肝硬変は、肝機能の低下と特定の抗体の兆候をチェックする血液検査、および胆汁うっ滞の原因として胆管閉塞を除外できる超音波を通して診断できます。生検により病期が決定されます。straip原発性胆道肝硬変の4つの可能な段階があります。ステージ1の門脈段階では、肝臓の門脈の炎症、胆管の損傷、しばしば免疫活動があります。ステージ2の脳腸段階は、肝臓門脈周辺の炎症と線維症、または線維性組織の成長を特徴としています。ステージ3、または中隔段階では、広範囲の繊維組織の成長があり、ステージ4の胆道肝硬変は、損傷した組織の部位で成長する結節、再生塊の存在によって特徴付けられます。胆道肝硬変、ウルソジオールなどの薬は、肝臓の胆汁蓄積を減らすことで疾患の進行を遅らせるのに役立ちます。コレスチラミンは、血流に再び入らないように体が胆汁酸を除去するのを助けることにより、胸部炎に対処しました。原発性胆管肝硬変の患者は、マルチビタミンとカルシウムサプリメントを服用し、アルコールを控えることをお勧めします。