リヒターの変容とは何ですか？

Richterの形質転換は、白血球のいくつかの種類の白血病、白血球の癌が「変換」し、びまん性の大きなタイプのB細胞リンパ腫（DLBL）になる状態であり、リンパ系を含む攻撃的な癌の形態である。また、リヒター症候群とも呼ばれます。この形質転換を受ける白血病の種類は、毛状細胞白血病（HCL）と慢性リンパ球性白血病（CLL）であり、後者はより一般的です。統計によると、CLLの患者の5〜8％がCLLと診断された後、しばらくリヒターの変換を経験していることが示されています。一般に、CLLとDLBLの両方は、体の免疫系、特にB細胞、白の一種に影響する癌であることが示されています。血球。CLLには、損傷したB細胞の過剰生産が含まれ、最終的には血液および骨髄の健康な細胞を上回ります。白血病細胞が異常な拡大を経験した場合、CLLはすでにリヒターの変換を受けており、DLBLになっている可能性があります。変換の発生を説明した最初の人はモーリス・リヒター博士でした。1928年に、CLLを持っていた男性患者の1人がひどく腫れたリンパ節を発症し、まもなく死亡しました。細胞の異常なサイズは、部分的には、核が大きく、細胞質が過剰な細胞質、細胞のオルガネラを保持する液体によるものです。肝臓と脾臓の領域、肝蛍光、または炎症、および原因不明の発熱。血液検査では、血小板と赤血球の両方のカウントが少なくなり、患者が打撲と呼吸困難を経験します。その他の症状は、突然の減量、寝汗、青白さです。多くの患者は、警告なしにリヒター症候群を経験し、CLLがすでに寛解していても、予想外に一般的に病気に感じる可能性があります。腫れたリンパ節の生検は、CLLがDLBLに変換されたかどうかを正確に診断するためにしばしば行われます。過剰生産された細胞内のいくつかの遺伝的変化の。研究では、「ZAP-70」という名前の遺伝マーカーの存在が細胞を変換する可能性を高めることが示されています。一部の科学者はまた、ヘルペスを引き起こす一般的なウイルスであるエプスタインバーウイルス（EPV）が白血病細胞をリンパ腫細胞にする可能性があることを発見しました。非ホジキンリンパ腫の場合。骨髄および幹細胞移植も治療オプションに含めることができます。免疫抑制剤を服用している患者は、一部の研究では、薬物療法、特にフルダラビンがリヒターの変換の危険にさらされる可能性があることがいくつかの研究であることが示されているため、医師と薬物療法について話し合う必要があります。この状態の予後はあまり楽観的ではないため、治療は最も重要です。患者は診断された後に生きるために約6か月与えられることがよくあります。