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肺に対する嚢胞性線維症の影響は何ですか?

cyst肺に対する嚢胞性線維症のいくつかの主な影響があります。最も顕著なのは、この疾患が肺組織の損傷を引き起こし、細菌感染のリスクを高めることです。嚢胞性線維症は常染色体劣性です。つまり、非性染色体上にあり、個人は疾患を発症するために2つの変異した形態の遺伝子を所有しなければなりません。肺に対する嚢胞性線維症の他の有害な共通の効果には、粘液の蓄積、炎症、肺の血圧の増加、および締め付け気道の遮断または締め付けの他の影響が含まれます。レギュレーター(CFTR)。これは、汗、粘液、および膵臓分泌物の塩レベルを調節します。これらの液体の正常な機能を維持する代わりに、変異したCFTRタンパク質は、肺の表面に健康なレベルの塩と水を維持することができません。肺の嚢胞性線維症の結果は、適切な液体または電解質のバランスを含まない厚い粘液層です。繊毛、または肺の内側に並んでいる小さな毛のような構造は、この厚い粘液を体から掃除するのが困難です。肺の健康はこれらの小さな構造によって最適化されており、閉じ込められた破片と細菌をきれいにしますが、嚢胞性線維症患者の繊毛は潜在的な病原体を肺に取り除くことができないことがよくあります。これは、細菌が肺に閉じ込められたままであるため、細菌感染の増加につながるだけでなく、気道に有害な過剰な粘液の蓄積を引き起こします。細菌感染による損傷と相まって、炎症はしばしば気道を引き締め、肺の発達中の粘液を体がきれいにすることをより困難にすることにより、既存の呼吸の問題を悪化させる可能性があります。炎症はまた、肺の血圧の増加につながる可能性があり、これはすでに壊れやすい組織にとって危険です。 - 象徴的な問題、および低酸素症、身体が十分な酸素を得られない状態。重度の細菌感染も発生する可能性があり、その一部は抗生物質耐性です。嚢胞性線維症の有害な影響は、しばしば疾患の患者が肺の健康と機能を取り戻すために肺移植を必要とすることを意味します。