西症候群とは何ですか？

west西症候群は、乳児にてんかんを引き起こすまれな障害です。この症候群は、全身性屈曲性てんかん、乳児脳症、および乳児痙攣としても知られています。てんかんの症状は、西症候群を発症する子供の90％で出生後3〜12か月後に現れます。てんかんの子供の約2％がこの形の状態を持っています。全体的な有病率は10歳未満の10,000人の子供に2人です。これらの異常な相互作用は、通常、出生前、出生時、または出生後に発生する可能性のある脳の欠陥または損傷に起因します。追加の要因は、新生児や乳児では、中枢神経系がまだ成熟していないことです。これは、症候群の発症において重要であると考えられています。西症候群には、現れる特定の症状のスペクトルはありませんが、身体的および精神的発達遅延も症候群に伴う場合があります。これは症候群自体によるものではありませんが、通常、てんかん症状を引き起こす脳損傷の反映です。治す。治療は、プレドニゾン、ベンゾジアゼピン、ビタミンB-6を含むいくつかの異なる薬物の組み合わせで構成されています。治療の目標は、副作用を最小限に抑えるために、発作の頻度を可能な限り低く抑えることです。decod剤に加えて、症候群の他の可能な治療法があります。炭水化物の摂取量が減少して脂肪とタンパク質の摂取量の増加を支持するケトン生成食は、てんかん障害のある人にとっては効果的です。最後の手段治療は、局所皮質切除と呼ばれる手術であり、発作が発生する脳の領域が除去されます。局所皮質切除は、他の治療が失敗した場合にのみ行われ、脳の他の重要な領域を損傷することなく脳組織を除去することが可能な場合にのみ行われます。さまざまな原因と可能な結果があるため、一般的な予後はありません。統計的には、症候群を発症した子供の約50％が薬物で発作を起こさない可能性があります。脳損傷が症候群を引き起こすか、治療による副作用により、子供の約5％が5歳になる前に死亡します。