凝固カスケードとは何ですか？

凝固カスケードは、体が過剰な失血を防ぐために血栓を形成するプロセスです。凝固は、組織損傷の結果として凝固を活性化する外因性経路、または組織損傷のない血管の壁の異常に応答して血栓を形成する固有の経路を活性化します。外因性および固有経路は異なって始まり、両方とも複合経路に進みます。両方の経路は、ローマ数字IからXIIIから表される複数の凝固因子に依存しています。これらの凝固因子は、凝固カスケード中に活性化されるまで、不活性な形で体内に存在します。

外因性経路は、凝固カスケードの2つの経路の中で最も頻繁で最もよく知られています。切断やcon辱などの組織損傷が出血を引き起こすと、負傷した血管が収縮します。次に、組織因子または因子IIIと呼ばれる糖タンパク質が損傷した組織内から放出されます。次に、因子VIIと呼ばれる血液のタンパク質が組織因子に結合し、この結合はVII因子を活性化し、それをVIIA因子に変換します。次に、VIIA因子は、因子X分子を血液中で循環させ、因子XAを形成します。この時点から、外因性および固有経路は同じであり、結合された経路として知られています。

凝固カスケードの固有の経路は、血液容器の損傷した壁のコラーゲンと結合すると、血液が接触すると始まります。これにより、Hageman因子である因子XIIがアクティブな形式である因子XIIAに変換されます。因子XIIAは、因子XIを因子XIAに変換し、因子IXを因子IXAに変換します。血友病Bは、因子IXの欠乏を特徴とする遺伝的出血障害です。因子IXAは因子Xを因子XAに変換します。これは、固有経路が複合経路に結合するポイントです。

結合されたpathwAY、XA因子は因子II、またはプロトロンビンを活性化して、因子IIA、またはトロンビンを形成します。トロンビンは血液の血小板を活性化し、罹患部位に集まって血小板プラグを形成します。 Von Willebrand Factor（VWF）と呼ばれる物質により、血小板が負傷した場所に固執することができます。 VWFの欠乏は、最も一般的な遺伝性出血障害であるフォンウィルブランド病を引き起こします。

トロンビンはフィブリノーゲン分子、または因子I分子を切断して、フィブリンまたは因子IAと呼ばれる繊維性タンパク質を形成します。フィブリンは、血小板プラグを捕まえて血栓を形成するネットを形成します。トロンビンはまた、因子VとVIIIを活性化された形式に継続的に変換し、凝固カスケードを動かし続け、プロセスを加速します。血友病A、最も一般的な血友病は、因子VIIIの欠乏を特徴とする遺伝的出血疾患です。

凝固カスケードの重要なコンポーネントは、凝固が不要になった後に血栓を溶解することです。私の後NJURY、血管壁は、不活性組織プラスミノーゲン活性化因子（TPA）を放出します。 TPAは、血栓のフィブリンと接触し、アクティブになります。活性TPAは、血栓内に既に存在するプラスミノーゲンと呼ばれる物質を活性化します。プラスミノーゲンはプラスミンに変わり、血栓を溶解します。

人が過度に出血すると、医師は凝固因子をチェックする血液検査を実行し、フォンウィルブランド病や血友病などの出血障害を検出できます。肝疾患や白血病などの状態も凝固カスケードを妨害し、過度の出血または打撲を引き起こす可能性があるため、これらの症状を発症する人は医師に診てもらう必要があります。血液に到達する感染症は、敗血症として知られる状態を引き起こす可能性があり、それは全身全体の凝固カスケードの制御されていない活性化につながり、非心臓の集中治療患者の最も頻繁な死因です。凝固カスケードは複雑なシステムであり、各PERSonの生存は適切な機能に依存します。