アルファ酸化とは何ですか？

Alpha酸化、OR＆Alpha; -oxidationは、カルボキシレート基（ベータ（＆beta;）にある炭素原子に付着したメチル基（ch

3 - ）を含む脂肪酸誘導体の酵素短縮に割り当てられた名前です（ch3℃）。-coo＆＃45;）。一連のプロセスの1つのみであるアルファ酸化は、真核細胞のペルオキシソームにおける特定の脂肪酸の代謝を伴います。ヒト生物におけるアルファ酸化が不十分な酸化は、フィタン酸の深刻な蓄積につながります。これは、レフサム病に密接に関連しています。この遺伝性障害は、多くの障害を引き起こすことが知られており、それらの多くは生命を脅かすものではありません。refsum疾患のほとんどの症例はPhyh遺伝子の変異と関連しています。

-COO-（COA）、またはフィタノイルCoA、コエンザイムの構造が書き出されておらず、＆beta; -carbon原子に取り付けられたch

3は「me」＆mdash;と書かれています。メチル＆mdashに立つ;視覚化を簡素化する。炭素の識別（c）原子＆mdash;右から左から、COAコエンザイム炭素をカウントしない＆mdash;カルボキシレートカーボン、次は＆alpha; -carbon、次に＆beta; -carbonと＆gamma; -carbonがあります。＆ガンマの左側の炭素原子。単純化のために位置は除外されます。生物学的プロセスには、ベータ位置に特異的に付着したメチルが酵素が必要です。は代謝を妨げます。炭素。その結果、構造＆Middot;＆Middot;＆Middot;次に、酸化と組み合わせた脱炭酸に続き、middot;＆middot;＆middot;アルファ酸化に続くのは、ベータ酸化と呼ばれる別の代謝ステップです。残念ながら、アルファ酸化プロセスの障害は、この後者のプロセスとmdashでカバーされていません。フィタン酸は、ベータ酸化または他の脂肪酸代謝プロセスによって代謝されません。食事をしてください。特に乳製品、牛肉、子羊、および特定の魚＆mdashに含まれています。マグロ、タラ、ハドックを含む。一部の個人では、プラズマフェレシスと呼ばれる困難で費用のかかる血液ろ過手順を使用することがあります。皮膚の皮膚や筋肉変性の問題は、治療で解決することができ、ある日、酵素治療がフィタン酸の蓄積を減らし、Refsumのより深刻な問題を減らすことが期待されています。しかし、現時点では、結果は心臓のアリスミアに起因する死と同じくらい深刻な場合があります。