골수 단골 증후군 예후에 어떤 요인이 영향을 미칩니 까?

mds (myelodysplastic syndromes)는 비정상적인 골수성 줄기 세포를 포함하는 장애 그룹입니다.골수 줄기 세포는 골수에 의해 생성되어 백혈구 (WBC), 적혈구 (RBC) 또는 혈소판으로 발달하며, 골수 줄기 세포 장애는 잠재적으로 생명을 위협하고있다.의사는 원칙적으로 국제 예후 스코어링 시스템 (IPSS) 또는 세계 보건기구 예후 스코어링 시스템 (WPSS)을 사용하여 골수 단골 증후군 예후를 결정합니다.이 두 시스템 모두 골수 근세포의 백분율, 세포 형성 이상, 세포 감소증의 수, 성별 및 연령을 포함하여 환자 가능한 결과를 예측하는 요인을 사용합니다.혈액 혈청에서 젖산 탈수소 효소의 활성 및 혈액 수혈에 의존하는 환자의 의존성은 또한 골수성 증식 증후군 예후에 유용 할 수 있습니다.벤젠과 같은 또는 알려지지 않은 이유.MDS는 WBC, RBC 또는 혈소판의 세포 감소증 또는 불충분 한 세포 수를 유발할 수 있습니다.환자는 또한 철 과부하를 일으킬 수 있습니다.특정 유형의 MDS는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 수 있으므로 MDS를 때때로 프레 루 혈증 또는 연기가 많은 백혈병이라고합니다.골수성 형성 증후군 예후의 정확도는 환자에게 최상의 치료를 결정하고 의학적 연구 참가자를 분류하는 데 중요합니다.

MDS 위험 분석 워크샵의 과학자들은 1997 년 IPS를 개발했으며 그 이후로 가장 일반적으로 사용되는 시스템이되었습니다.골수성 증식 증후군 예후.IPSS는 골수 근세포의 백분율, 세포 형성 이상 및 세포 감소증의 백분율에 따라 MDS 사례를 범주로 나눕니다.의사는이 범주를 사용하여 골수성 형성 증후군 예후를 결정합니다. 여기에는 환자가 전반적인 생존과 백혈병 발병 위험을 포함하여 환자가 예상됩니다.

IPSS 기준, 적혈구가 너무 적지 만 정상적인 수준의 혈소판과 백혈구가 내화성 빈혈로 고통받습니다.RA) 및 적혈구가 너무 많은 철을 함유 한 RA 환자는 고리가있는 방향 모세포 (RAR)와 불응 성 빈혈을 갖는다.과도한 폭발 (RAEB)을 가진 내화성 빈혈 (RAEB)은 적혈구가 너무 적고 골수의 혈액 세포의 5 % 내지 19 %가 폭발 또는 미숙 한 혈액 세포와 함께 백혈구 및 혈소판 이상과 함께 MDS를 말합니다..RBC, WBC 및 혈소판이 너무 적은 MDS 환자는 골수에서 혈액 세포의 20 % ~ 30 %, 혈액에서 5 % 이상을 차지하는 과량의 폭발로 내화성 빈혈로 고통 받고 있습니다 (RAEB-T).다중형 이형성증 (RCMD)을 갖는 내화성 세포 감소증은 환자가 하나 이상의 유형의 혈액 세포 중 너무 적은 것을 의미합니다.근시 형 증후군의 일부 사례는 분리 된 DEL (5Q) 염색체 이상과 관련이 있으며, 분류되지 않은 MDS 사례는 한 가지 유형의 혈액 세포의 세포 감소증과 정상적인 수의 폭발을 포함합니다. MDS 위험 분석 워크샵에서는 RAR로 고통받는 환자가 가능성이 있음을 발견했습니다.가장 긴 살아남은 후 RA 환자가 이어집니다.RAEB 환자는 RAR 또는 RA를 가진 환자보다 수명이 현저히 낮았으며, RAEB-T 환자는 가장 짧은 예상 생존을 가졌다.분석에서 RAEB-T 환자는 MDS 진단을받은 후 5.5 년 이상 살지 않았습니다.골수성 형 증후군 예후는 남성보다 여성 환자에게 더 긍정적이었고, 60 세 이상의 환자는 생존율이 감소했습니다.RARS 및 RA 환자는 AML이 발생할 가능성이 가장 적은 반면 RAEB 환자는 위험이 상당히 높았습니다.워크숍에서 연구 한 모든 RAEB-T 환자는 MDS 진단 후 4 년 이내에 AML을 개발했습니다.골수성 증식 증후군 예후.RAEB-1 환자의 골수에서 혈액 세포의 5 % ~ 9 %는 폭발이고 혈액의 5 % 미만은 폭발입니다.RAEB-2 환자의 경우 골수의 혈액 세포의 10 % 내지 19 %, 혈액 내 혈액 세포의 5 % 내지 19 %는 폭발입니다.RAEB-1 환자는 AML 발병 위험이 약 25 % 인 반면 RAEB-2 환자는 33 %의 위험이 있습니다. IPSS 및 WPS의 발병 후 과학자들은 백혈병 위험과 MDS의 전반적인 생존에 영향을 미치는 더 많은 요인을 확인했습니다.환자.과도한 폭발이없는 MDS 환자 및 수혈에 의존하는 환자는 수혈이 필요하지 않은 환자보다 백혈병 위험이 상당히 높고 전체 생존이 짧습니다.수혈 의존성은 또한 RARS 및 DEL (5Q) MDS 환자에게 중요한 독립적 인 위험 인자입니다.MDS 진단시 더 높은 백혈구 수준을 가진 MDS 환자는 더 오래 생존하는 경향이 있으며, 혈청 젖산 탈수소 효소 활성이 높은 환자는 전체 생존율이 감소했습니다.2011 년 중반, 과학자들은 골수성 증식 증후군 예후를 개선하기위한 노력을 계속했습니다.