백혈구 접착 결핍이란 무엇입니까?

백혈구 접착성 결핍 (LAD)은 백혈구로도 알려진 백혈구의 유전 적 장애입니다.면역 체계를 약화시키는 것은 매우 드문 상태입니다.LAD가있는 환자의 백혈구는 일반적으로 혈액이 신체의 감염으로 효율적으로 이동하는 데 도움이되는 단백질 인 CD18을 만들 수 없거나 만들 수 없습니다.감염이있을 때 혈관을 통해 보낸 신체의 전화.그들은 화학 주성으로 알려진 과정에서 영향을받는 지역으로 천천히 여행하기 시작하여 치유 과정을 도울 수 있습니다.환자가 백혈구 접착성 결핍이있는 경우, 백혈구는 메시지를 받지만 감염 부위로 이동할 수는 없습니다.이것은 혈관의 벽에 부착하고 상처로 효율적으로 여행 할 수있는 요소가 없기 때문입니다.결과적으로, 환자의 감염은 제대로 치유 할 수 없습니다.Lad-3으로 알려진 세 번째, 덜 정의 된 유형도 있습니다.클래식 유형이라고도하는 LAD-1 유형은 가장 일반적입니다.

LAD-1 유형 백혈구 접착 결핍은 중등도 또는 중증으로 분류 될 수 있습니다.중간 정도의 경우에는 신체의 CD18 단백질이 급격히 감소하는 것이 포함되며, 이는 심각한 증상으로 유발하지 않을 수 있지만 효과적으로 치료하지 않으면 여전히 치명적일 수 있습니다.심각한 LAD-1은 신체에서 CD18이 거의 또는 전혀없는 것으로 나타 났으며 생명을 보존하기 위해 더 긴급한 치료가 필요합니다. LAD-2 및 LAD-3 유형을 가진 환자는 백혈구의 다른 종류의 유전자 돌연변이로 고통받습니다.LAD-2를 가진 혈액 세포는 여행 기능이 손상됩니다.가장 최근에 발견 된 아형 인 LAD-3에서 백혈구는 혈관을 통과하는 데 스스로 활성화 할 수 없습니다.

백혈구 접착 결핍의 증상에는 일정한 피부 감염, 심각한 내부 감염, 칸디다증 및 치유가 느리는 상처가 포함됩니다.일부 환자는 또한 치주 질환의 심각한 경우로 고통받을 수 있습니다.장애는 영아와 어린 아이들에게 가장 흔합니다.

LAD는 일반적으로 골수 이식으로 치료되므로 정상적으로 작동하는 백혈구를 신체로 회복시키는 데 도움이됩니다.유전자 요법은 또한 상태를 치료하는 데 사용될 수 있습니다.항생제는 또한 대부분의 환자가 겪는 지속적인 감염과 싸우기 위해 종종 처방됩니다.