활성화 된 단백질 C 저항은 무엇입니까?

활성화 된 단백질 C 저항은 효소가 혈액 응고를 조절하지 못할 때 발생하는 혈액 또는 지혈 장애를 말해서 비정상적인 정맥 혈전증을 초래합니다.시간의 80 % 이상이 조건이 상속됩니다.일단 진단되면, 치료에는 헤파린 주사와 평생 구강 와파린 요법이 포함됩니다.

단백질 C는 혈관의 내피 세포 또는 안감의 혈전 모다 린과 결합 된 트롬빈에 노출 될 때 정상적으로 활성화된다.활성화 후, 단백질 C는 전형적으로 응고 인자 VA 및 VIIIA를 분해하여 혈전 형성을 방지한다.연구자들은 유전 적 장애가 응고 인자 V에서 돌연변이를 포함한다는 것을 발견했다.이 돌연변이는 인자 v Leiden이라고 불리는이 돌연변이는이 특정 응고 인자가 활성화 된 단백질 C의 효과에 대한 내성을 나타내거나 항응고제 반응을 부정한다.짐 과학자들은 혈전 발병의 위험이 평범한 사람에 비해 상속 된 활성화 된 단백질 C 저항성을 가진 사람의 경우 거의 8 배 더 크다고 제안합니다.동일한 유전자 쌍을 물려받는 사람들의 경우 위험은 일반적으로 90 배 더 증가합니다.깊은 정맥 혈전증 (DVT)은 흔한 증상이지만 혈전은 정맥 시스템의 어느 곳에서나 형성 될 수 있습니다.비정상적인 혈액 응고 형성은 십대 시절에 일찍 나타날 수 있으며, 감염, 임신 또는 수술을 포함하는 생물학적 스트레스 요인은 일반적으로 기여하는 요인입니다.

암, 염증성 질환 및 루푸스는 획득 된 활성화 단백질 C 저항성을 가져올 수 있습니다.높은 콜레스테롤, 경구 피임약 사용 및 임신도 장애를 유발할 수 있습니다.획득 장애에는 응고 인자 돌연변이가 없습니다.루푸스의 경우, 신체에서 발생하는 화학 반응은 돌연변이없이 인자 V 저항을 유발합니다.다른 조건에서, 연구자들은 신체가 비정상적으로 높은 수준의 응고 인자 VII 및 VIII 및 아마도 높은 수준의 피브리노겐을 경험하기 때문에 활성화 된 단백질 C 저항이 발생한다고 생각합니다.충분한 양의 활성화 된 단백질 C가 없으면, 이러한 상승 된 응고 인자는 혈전을 침전시킨다.PT와 APTT는 혈액이 정상적으로 응고하고 칼슘 및 인지질을 첨가하는 데 걸리는 시간이 포함됩니다.가능한 감염 또는자가 면역 질환이없는 경우, 활성화 된 단백질 C 저항이 혈장에 첨가되어 정상적인 PT 시간이 아닌 물질과의 응고 시간을 평가할 수 있습니다.두 검사 사이에서 비슷한 시간은 장애를 나타낼 수 있습니다.추가 테스트에는 인자 v Leiden 돌연변이를 식별 할 수 있습니다.