Agammaglobulinemia는 무엇입니까?

Agammaglobulinemia는 신체가 박테리아와 바이러스와 싸우는 데 중요한 항체 인 충분한 면역 글로불린 (IG)을 생성하지 않는 드문 유형의 면역계 장애입니다.IG 수준이 매우 낮은 사람은 감염에 매우 취약합니다.거의 모든 경우에, 아가마 글로불린 혈증은 한 부모 또는 두 부모로부터 유전 된 유전 적 돌연변이의 결과이다.이 장애는 일반적으로 만성 설사, 빈번한 피부 감염, 폐렴 또는 기관지염의 한판 승부를 경험하는 4 세 미만의 유아와 어린이에서 볼 수 있습니다.상태로 진단 된 환자는 일반적으로 면역 체계를 강하게 유지하기 위해 IG의 정기적 인 정맥 주사를받습니다.BTK 돌연변이는 IG를 생산하는 면역 체계 능력에 심각하게 영향을 미치며 때로는 생산을 완전히 중단시킨다.Agammaglobulinemia로 진단 된 대부분의 환자는 부모가 열성 BTK 유전자를 가진 남성입니다.드문 경우, 사람은 심각한 감염을 겪거나 면역 억제 약물에 대한 알레르기 반응을 겪은 후 상태를 획득 할 수 있습니다.환자는 특히 독감 바이러스, 살모넬라 및 폐렴과 같은 호흡기 감염이 발생하기 쉽습니다.어린이가 아가 람마 글로불린 혈증을 가질 수 있다는 징후에는 지속적인 피부 감염, 만성 설사 및 심한 기관지염이 포함됩니다.어린이는 또한 귀와 부비동 감염으로 고통받을 수 있습니다.소아과 의사는 Childs 병력을 검사하고 혈액 샘플을 복용하여 낮은 수준의 IG를 확인함으로써 아가마 글로불린 혈증을 진단 할 수 있습니다.의사는 또한 부모가 진단을 확인하기 위해 BTK 이상을 상영 할 것을 제안 할 수 있습니다.Agammaglobulinemia가 확인되면, 소아과 의사는 치료 옵션을 설명 할 수 있습니다.IG 생산은 일반적으로 시간이 지남에 따라 개선되지 않기 때문에 환자는 종종 만성 건강 문제를 피하기 위해 평생 동안 정기적으로 주사를 받아야합니다.의사는 또한 경구 및 국소 항생제로 1 차 감염을 치료합니다.어린이 호흡기가 빈번한 감염으로 심하게 손상된 경우 손상된 조직을 복구하기 위해 수술을 받아야 할 수도 있습니다.정기적 인 치료 및 검진을 통해 대부분의 어린이는 증상에서 회복하고 건강을 성공적으로 유지할 수 있습니다.