기저 신경절 석회화는 무엇입니까?

fahr의 증후군으로 더 잘 알려진 기저 신경절 석회화는 주로 기저핵 및 뇌 피질에 주로 퇴적 된 비정상적인 양의 칼슘을 특징으로하는 장애입니다.유전 적으로 지배적 인 상태로 간주됩니다.Fahr의 증후군은 비 관절 경화성 뇌 석회화, 특발성 기저 신경절 석회화, Striopallidodentate calcinosis, 뇌 혈관 축제증 또는 FAHR 질병으로도 알려져 있습니다.

이 신경 학적 장애는 1930 년에 처음으로 묘사되었으며, Karl Theodor Fahr라는 이름의 의료 연구원이 기초 신경절과 뇌 피질을 포함하여 그들이없는 곳에서 칼슘의 퇴적물을 발견했을 때.뇌의 바닥에서 서로.이러한 구조는 눈 운동, 인식, 기억 및 운동 기술과 같은 기능을 총체적으로 책임집니다.이 상태의 가장 중요한 증상은 치매와 운동 기능의 침식입니다.다른 증상으로는 dysarthria 또는 언어에서의 관절 상실;경련 또는 사지의 강성;무기, 손가락, 목 및 다리의 아테의 또는 비자발적 인 움직임.셔플 링 운동, 얼굴 표정 부족, 디스토니아 또는 비정상적인 근육 수축과 같은 파킨슨 병의 징후가 일반적입니다.기초 신경절 석회화는 또한 소두증 또는 두개골의 수축 및 안과 장애 녹내장을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.또한 매우 드물다.그러나 일부 의료 전문가들은 어머니와 아버지 모두가 FAHR 유전자라고하는 것을 가지고있는 경우 장애가 상속되었다고 이론화합니다.그런 다음 아이들은 상 염색체 열성 특성으로 물려받을 위험이 25%입니다.이것은 일부 사람들이 질병을 단순히 신경 학적이기보다는 신경성 장애로 분류하게합니다.IBGC1은 FAHR 유전자의 공식 이름입니다.IBGC는 특발성 기초 신경절 석회화의 약어입니다.이 질병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며, 30 세에서 60 세 사이의 사람들에게서 조금 더 자주 발생하는 것처럼 보이지만, 질병에 대한 치료법이 없기 때문에, 그것은 인생의 어느 단계에서나 나타날 수 있습니다.치료는 일반적으로 증상 관리로 구성됩니다.질병을 의학적으로 크게 다루지 못하면 진행 속도 만 발전하여 결국 장애와 사망을 초래합니다.그러나 Fahr 질병 증상의 관리에도 불구하고 환자의 예후는 매우 열악합니다.