Blepharophimosis는 무엇입니까?

bleadpharophimosis는 palpebral 균열의 수평 좁아 지거나 눈의 개구부가 특징 인 상태입니다.그것은 종종 안경과 관련이 있으며, 양쪽 눈에 눈꺼풀이 처지는 것과 관련이 있습니다.이 상태는 대부분 선천성이며, 즉 Blepharophimosis 눈꺼풀 기형이 이미 출생시 존재합니다.정상적인 성인의 경우, 수평 눈꺼풀 개구부는 일반적으로 약 0.98 ~ 1.18 인치 (약 25 ~ 30mm)의 크기이며, Blepharophimosis가있는 개인의 경우 약 0.78 ~ 0.86 인치 (20 ~ 22mm)의 크기를 측정합니다.bleadpharophimosis의 원인은 주로 유전 된 유전 적 이상에서 발생합니다.눈꺼풀 형성에 관여하는 단백질의 생성을 자극하는 유전자에 일반적으로 결함 또는 돌연변이가 있으며, 종종 눈꺼풀의 비정상적인 발달을 초래합니다.이 두드러진 기형으로 인해 눈이 완전히 열릴 수 없어 시야의 한계가 발생합니다.Blepharophimosis와 관련된 시각 장애는 종종 게으른 눈으로 알려진 암비 로피아를 포함합니다.STRABISTUS, 양쪽 눈이 같은 방향을 가리키지 않는 상태;hyperopia 또는 파문;근시로도 알려진 근시.

이 조건은 종종 Blepharophimosis, Ptosis 및 Epicanthus Inversus 증후군 (BPES)으로 알려진 증후군의 일부입니다.BPES는 드문 유전성 장애이며 대부분 선천성입니다.그것은 상 염색체 우성 패턴을 통해 유전되어, 한 명의 영향을받는 부모로부터 비정상적인 유전자의 하나의 사본이 아동의 장애를 일으키기에 충분합니다.Epicanthus Inversus는 상부 눈꺼풀의 피부 주름의 비정상적인 역전입니다.BPE의 다른 눈에 띄는 증상으로는 평평한 코 다리, 눈썹 높이 증가, 눈 안쪽 모서리의 비정상 배치 및 컵이 많은 귀가 있습니다.대부분의 경우, 안장서 환자는 안과 전문의의 치료를 받고 있으며, 안과 및 질병의 관리 및 치료를 전문으로하는 의사입니다.어린이의 안과 장애에 대한 소아 안과 의사도 있습니다.시력 검사는 환자에게 자주 수행하여 시력, 눈 근육의 움직임, 눈의 크기 및 눈꺼풀의 상승을 평가합니다.

치료는 종종 상태에 의해 가져온 기형을 치료하는 데 중점을 둡니다.수술이 필요할 수 있습니다.그러나 수술시기는 종종 고려되며 일반적으로 장애의 심각성과 환자에 대한 전반적인 이점에 달려 있습니다.중간 칸토리 성형술은 수술 중에 Blepharophimosis와 Epicanthus Inversus를 교정하기 위해 수행 될 수 있습니다. 종종 아이가 3 ~ 5 세 사이 일 때.상담뿐만 아니라 유전자 평가는 때때로 이러한 환자의 관리에 필요합니다.