선천성 부신 과형성이란 무엇입니까?

선천성 부신 과형성은 부신에 영향을 미치는 관련 의학적 상태 그룹에 사용되는 용어입니다.영향을 받으면 부신은 적절한 양의 호르몬을 제조하는 데 어려움이 있습니다.대부분의 경우 코티솔은이 상태의 영향을 받지만 알도스테론과 같은 미네랄 코르티코이드 및 테스토스테론과 같은 안드로겐도 영향을받을 수 있습니다.선천성 부신 과형성을 더 잘 이해하기 위해 신체의 부신 기능이 무엇인지 정확히 이해하는 것이 도움이됩니다.부신은 신장 위에 위치한 두 개의 작은 기관입니다.제대로 기능 할 때 다양한 호르몬을 생성하고 조절합니다.선천성 부신 과형성은 두 가지 다른 조건으로 분해 될 수 있습니다.

비 학급 선천성 부신 과형성은 덜 심각한 형태의 질병입니다.그것은 일반적으로 십대 시절 또는 성인기 초에 발전합니다.여성의 증상에는 불규칙한 월경, 월경 부재, 얼굴 털 및 목소리 심화를 포함한 남성 변화가 포함됩니다.이 질병의 비 학급 형태에 의해 영향을받는 남성과 여성 모두 사춘기의 조기 발병, 예상되는 성인 높이보다 짧은 성인 높이, 심한 여드름, 비만, 피로, 저혈압 및 뼈 밀도가 낮은 빠른 성장 기간을 경험할 수 있습니다.classic 고전적인 선천성 부신 과형성에서 전망이 더 심각합니다.그것은 아주 어린 아이들과 신생아에게 영향을 미칩니다.이 상태를 가진 소녀들은 여성보다 남성처럼 보이는 생식기로 태어날 수 있습니다.이것은 모호한 외부 생식기라고합니다.이것은 여성 태아가 자궁에있는 동안 높은 수준의 남성 성 호르몬에 노출 된 결과로 발생합니다.이 상태에 영향을받는 아이는 종종 출생 체중을 유지하는 데 어려움이 있으며 탈수 및 구토로 고통받습니다.

선천성 부신 과형성은 경우에 따라 치명적일 수 있습니다.이 상태로 고통받는 환자는 부신 위기라는 주로 갈 수 있습니다.이것은 몸이 충분한 코티솔을 생산하지 못할 때 발생합니다.코티솔의 신체 수준이 너무 낮아지면 혈액의 나트륨 수준이 떨어집니다.이것은 설사, 구토, 저혈당 및 충격을 포함한 다양한 합병증을 유발합니다.치료가 없으면 상태가 치명적일 수 있습니다.

선천성 부신 과형성은 상 염색체 열성 인 유전 적 상태입니다.이것은 두 부모 모두 상태가 있어야하거나 유전자 돌연변이의 운반자가되어야 함을 의미합니다.Ashkenazi Jews, Eskimos, Yugoslavs, Hispanics 및 Italians를 포함한 특정 민족 그룹에서 더 흔합니다.이 상태의 치료에는 부족한 호르몬을 정상 수준으로 끌어 올리는 대체 호르몬이 포함됩니다.모호한 생식기가있는 여성의 경우, 외과 교정은 2 개월에서 6 개월 사이에 발생할 수 있습니다.