Corticobasal 변성이란 무엇입니까?

corticobasal 변성은 뇌 피질과 뇌의 기저 신경절에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환입니다.드물면, 100,000 명 중 약 5 ~ 7 명에 영향을 미치며, 일반적으로 60 세 이후까지는 존재하지 않습니다. 코르티코 바스 변성은 다른 신경 퇴행성 조건과 유사한 증상을 가지고 있으며 사후에만 진단 될 수 있기 때문에 진단은 어렵습니다.현재 질병의 알려진 원인은 없습니다.

코르티코 바스 변성은 느리고 진행성 질환이므로 뇌가 점차 퇴화되어 시간이 지남에 따라 증상이 악화됩니다.증상에는 통제되지 않은 리듬 근육 수축, 운동 감소, 근육 강성, 균형 장애, 외계인 손 증후군 또는 손의 움직임, apraxia의 움직임을 감지하고 조절할 수 없거나 사지의 움직임을 조절할 수 없거나, 실어증 또는 손실이 포함됩니다.연설.과민성, 치매 및 우울증을 포함한 심리적,인지 적 증상도 흔합니다.이 증상 클러스터는 때때로 코르티코 바스 증후군 (CBS) 또는 코르티코 바스 변성 증후군 (CBD)이라고도합니다. 환자가 살아있는 동안 코르티코 바스 변성의 결정적인 진단이 불가능하기 때문입니다., 자기 공명 영상 (MRI) 및 단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영 (SPECT)은 때때로 CBS 환자에게 사용되지만 일반적으로 결정적이지 않습니다.그러나 이러한 기술은 향후 코르티코 바스 변성의 진단을 허용 할 수 있습니다.FDOPA PET는 뇌의 영향을받는 부위에서 손상된 도파민 흡수를 진단하는 데 사용됩니다.MRI는 뇌의 구조물의 위축 또는 낭비를 식별 할 수 있으며, Spect는 뇌의 관류 또는 혈액 공급을 검사하며, 이는 일반적으로 CBS 환자에서 감소됩니다.corticobasal 변성은 종종 진보적 인 초 핵성 마비, 파킨슨 병 및 알츠하이머 병을 포함한 다양한 형태의 치매로 잘못 진단됩니다.뇌의 전두엽 및 시간적 엽의 퇴행성 질환 인 전두 분열 치매는 CBS로 진행될 수 있습니다.CBS의 증상은 이러한 다른 조건과 정확히 일치하지 않지만 특정 환자에서 가능한 원인으로 일부를 제거 할 수는 있지만 가능한 모든 증상이 항상 존재하는 것은 아니며 다른 질병을 완전히 배제하는 것이 불가능합니다.CBS에 대한 치료법은 없으며 예후는 매우 열악하며 대부분의 환자는 8 년 이내에 사망합니다.치료는 증상 완화에 중점을두고, 도파민성 약물 치료뿐만 아니라 실어증 및 환자가 움직이고 먹는 데 도움이되는 방법을 해결하기위한 언어 요법을 포함 할 수 있습니다.corticobasal 변성은 뇌 조직의 조직 학적 또는 미세한 검사에 의해 진단 될 수 있습니다.자연스럽게 높은 수준의 단백질 타우와 성상 세포의 성상 배포 또는 비정상적인 성장과 함께 뇌의지지 세포는 상태를 나타냅니다.이 징후를 감지하는 데 가장 일반적으로 사용되는 방법은 Gallyas-Braak 염색 방법입니다.