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지배적 인 다낭성 신장 질환이란 무엇입니까?

지배적 인 다낭성 신장 질환은 전 세계의 1,200 만 명 이상의 성인과 어린이, 또는 500 명 중 1 명에 영향을 미치는 유전 적 장애입니다.단순히 PKD라고도하는 지배적 인 다낭성 신장 질환은 두 신장의 네프론 영역을 따라 형성되는 다수의 체액으로 채워진 낭종, 불순물을 걸러내는 부분으로 인해 이름이 너무 높아집니다.이들 낭종은 정상 신장 세포보다 훨씬 빠른 속도로 증식하는 세포로 구성되어 낭종의 수와 크기가 증가합니다.실제로, 이들 낭종의 수와 크기는 결국 신장과 간의 크기와 체중에 비례하여 염증을 겪고 결과적으로 기능을 손상시킨다.불행히도, 현재 지배적 인 다낭성 신장 질환에 대한 치료법은 없으며 치료도 없습니다.보다 일반적인 형태는 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환 (ADPKD)입니다.다른 형태 인 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환 (ARPKD)은 훨씬 더 드물며 20,000 명 중 약 1 명에서만 발생합니다.두 형태 모두가 상속되는 반면, ADPKD는 임신 당시 부모에서 어린이로 질병을 전달할 위험이 50%를 가지고 있습니다.그렇지 않으면, 성별, 연령 또는 민족성 측면에서 형태는 차별하지 않습니다.대조적으로, 환자의 약 15%만이 4 번째 염색체에 존재하는 PKD2 유전자의 돌연변이를 증거한다.이전 시나리오는 심각한 신장 기능 장애로의 진행이 일반적으로 훨씬 빠른 속도로 발생하기 때문에 환자에게 훨씬 더 심각한 결과를 나타냅니다.상 염색체 열성 다낭성 신장 질환은 각 부모로부터 하나의 돌연변이 유전자를 수용하는 것을 포함합니다.그러나 기증 부모는 일반적으로 질병이 없으며 다른 가족에게는 병력이 없습니다.이 질병에 대한 또 다른 불행한 측면은 조기 경고 신호가 없다는 것입니다.그러나 결국 다양한 증상이 나타나기 시작할 것입니다.가장 흔한 것은 측면이나 등의 지속적인 통증, 소변에 혈액을 통과시키고 신장 결석의 형성을 포함합니다.고혈압 또는 고혈압은 일반적으로 신장 손상의 징후가 발생하기 전에 발생하는 또 다른 증상이며, 남성에서는 더 자주 발생합니다.

지배적 인 다낭성 신장 질환의 존재로 인해 발생할 수있는 여러 이차적 합병증이 있습니다.여기에는 간 질환의 위험 증가, 뇌 동맥류 및 심혈관 질환이 포함됩니다.일부 환자는 심장의 탈출 밸브로 인해 심장 마비와 두근 두근을 경험합니다.이러한 모든 조건에 대한 잠재력은 자주 선별 및 모니터링을 보증합니다.이 중 가장 중요한 것은 건강한식이 요법과 운동 요법을 준수하고 흡연 및 과도한 알코올 소비와 같은 심장병의 위험을 증가시키는 행동을 피하는 것입니다.마찬가지로 필요한 경우 약물을 포함하여 혈압을 확인하기위한 조치를 취해야합니다.마지막으로, PKD 환자는 아스피린, 이부프로펜 및 나프록센과 같은 간과 신장을 더 손상시킬 수있는 처방전없이 구입할 수있는 약물을 피하는 것이 필수적입니다.