타원 혈관 증은 무엇입니까?

타원형 세포증 라고도 불리는 타원 혈관 증은 적혈구가 비정상적으로 형성되는 유전성 혈액 장애입니다.적혈구는 일반적으로 오목한 표면으로 디스크 모양입니다.유전성 타원형 이산증 환자의 경우 세포는 타원형입니다.이것은 세포막 결함의 결과로 발생하며 빈혈 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.단백질은 세포막에 내구성과 유연성을 제공하는 다중 단백질 분자 인 적혈구 세포 골격 의 일부입니다.이들 단백질이 결함이있는 경우, 적혈구 막은 내구성이 떨어지고 유연성이 떨어집니다.막은 파손되고 영구적으로 변형되기 쉽다.

이 질병의 세 가지 주요 범주는 일반적인 유전성 타원 혈관 증, 구형 타원 혈관 증 및 동남아시아 타원형 세포증이있다.후자의 두 하위 유형은 주로 특정 민족 집단에 영향을 미치는 반면, 일반적인 유전성 하위 유형은 훨씬 더 널리 퍼져 있습니다.세 가지 하위 유형은 모두 상 염색체 방식으로 상속됩니다. 이는 장애를 일으키는 유전자가 성 염색체에 있지 않음을 의미합니다.따라서 여성과 남성은 부모로부터 유전자를 물려받을 위험이 동일합니다.또한, 장애를 일으키는 유전자는 지배적이며, 이는 질병을 유발하기 위해 유전자의 결함 사본 만 필요하다는 것을 의미한다.이것은 상태를 가진 사람들이 같은 정도의 심각성을 가진 증상을 경험하지 않음을 의미합니다.이 혈액 장애를 가진 많은 사람들은 전혀 증상이없고 다른 사람들은 빈혈, 담낭 질환 또는 비장과 같은 증상이 있습니다. 가장 흔한 타원 혈관 증 증상 중 하나는 혈액 용해성 빈혈

입니다.이 상태는 피로, 기절 및 황달을 유발할 수 있으며 심한 경우에는 심부전으로 이어질 수 있습니다.중등도에서 중증의 용혈성 빈혈을 가진 사람은 비장 또는 담낭 질환과 같은 다른 증상을 경험할 가능성이 높습니다.무증상 인 개인은 전혀 치료가 필요하지 않습니다.용혈성 빈혈은 엽산으로 치료하여 적혈구 파괴 속도를 줄이는 데 도움이됩니다.빈혈이 심한 사람들은 담석, 비장 및 감염의 위험이 높아집니다.병에 걸린 담낭 또는 만성적으로 확대 된 비장은 수술을 통해 제거 될 수 있습니다.그러나 비장은 환자가 박테리아 혈액 감염에 취약하게되므로 절대적으로 필요한 경우에만 제거됩니다.