Fanconi 증후군이란 무엇입니까?

fanconi 증후군은 신장에 의해 미네랄과 영양소가 처리되는 방식에 영향을 미치는 드문 신장 장애입니다.신장의 근위 세뇨관은 일반적으로 아미노산, 인산염, 포도당 및 칼륨을 포함한 혈류로의 영양소 흡수를 촉진합니다.Fanconi 증후군의 경우, 이러한 화합물은 충분히 대사되지 않고 대신 소변으로 신체로부터 배출된다.피로, 탈수 및 뼈가 얇아지는 등 여러 가지 증상과 건강 문제가 발생할 수 있습니다.대부분의 환자는 신중하게 계획된식이 요법과 일일 약물 사용의 형태로 치료에 잘 반응하지만, 일부 사람들은 생명을 위협하는 합병증을 피하기 위해 신장 이식을 받아야합니다. panconi 증후군에는 많은 잠재적 원인이 있습니다.장애가 영아와 어린 아이들에게 영향을 미치는 경우, 일반적으로 유전 된 유전 적 이상으로 인한 것입니다.다발성 골수종 또는 아밀로이드증과 같은 혈액 단백질 생성에 영향을 미치는 근본 암 또는 혈액 장애가있는 경우 모든 연령의 사람들이 질병을 획득 할 수 있습니다.특정 화학 요법 약물 및 HIV 약물도 신장 손상 및 팬코니 증후군의 발병과 관련이 있습니다.또한, 중금속 중독은 일부 환자에서 즉시 치료되지 않으면 신장 기능 장애로 이어질 수 있습니다.

영아의 팬코니 증후군의 증상은 종종 번성하지 못하고 과민성, 만성 피로 및 열악한 식욕을 포함합니다.뼈 성장에 중요한 인산염 및 기타 미네랄이 부족하면 다리와 팔의 기형, 약점 및 근육 톤이 거의 없거나 전혀 없을 수 있습니다.질병을 앓고있는 성인은 뼈가 얇고 부서지기 때문에 골절에 스트레스가 발생하기 쉽습니다.과도한 배뇨는 모든 연령 그룹에서 주요 발견이며 탈수와 관련된 추가 신체 증상을 유발할 수 있습니다.

의사는 환자의 역사를주의 깊게 검토하고 일련의 검사를 수행하여 팬코니 증후군을 진단합니다.혈액 및 소변 샘플은 병원 실험실에서 평가하여 비정상적인 수준의 인산염, 칼슘 및 기타 미네랄을 확인합니다.독성 스크리닝은 중금속 중독을 잠재적 원인으로 확인하거나 배제하는 데 유용합니다.초음파는 종종 신장 세관이 변형, 차단 또는 부상인지를 결정하기 위해 종종 취해집니다.

치료 결정은 증상의 심각성과 근본적인 원인에 근거하여 이루어집니다.탈수 또는 중금속 중독의 징후를 보이면 정맥 액 및 약물을 받기 위해 환자는 입원해야 할 수도 있습니다.뼈 강도를 높이고 소변에서 잃어버린 영양소의 혈액 공급을 향상시키기위한 약물을 사용할 수 있습니다.의사는 또한 어린이와 성인 환자 모두에서 뼈와 근육 건강을 촉진하는 특정 영양 보충제, 음식 및 운동을 제안 할 수도 있습니다.의료 서비스에도 불구하고 상태가 개선되지 않으면 환자는 투석기에 배치되어 신장 이식을 예약 할 수 있습니다.