치명적인 가족 불면증이란 무엇입니까?

치명적인 가족 불면증 (FFI)은 본질적으로 유전자 인 것으로 보이는 극도로 드문 퇴행성 뇌 질환입니다.이 질병은 전 세계 30 명 미만의 가족에 존재하는 것으로 보이지만, 추가 연구와 유전자 분석은 더 많은 가족을 발견 할 수 있습니다.의사가 실험 치료를 진행하고 있지만 현재 치명적인 가족 불면증에 대한 치료법은 없습니다.대부분의 의사들은 치료를위한 최선의 희망은 유전자 요법에 있다고 생각합니다.프리온은 유전자 물질이 부족하여 이상한 폴딩 거동을 통해 재현하여 주변의 단백질이 돌연변이를 일으킨다.치명적인 가족 불면증의 경우, 상태를 유발하는 지배적 인 유전자를 물려받은 환자는 30 세에서 60 세 사이의 증상을 나타 내기 시작합니다.치명적인 가족 불면증의 첫 징후는 잠을 잘 수 없다는 것입니다. 이는 종종 공황 발작과 환각과 결합됩니다.환자가 수면없이 몇 주와 몇 달 동안 계속 진행함에 따라, 뇌가 점점 더 손상되면서 체중 감량과 치매로 가라 앉는 경향이 있습니다.궁극적으로, 환자는 죽기 전에 카타 토닉과 완전히 응답하지 않습니다.불행히도 Roiter의 경우,이 사건은 집에 매우 가까워서 Wifes 가족의 구성원들 사이에 나타났습니다.Roiters Sleep Research에서 그는이 상태와 같은 것을 결코 만나지 않았으며, 그것이 완전히 새로운 질병일지도 모른다고 의심했습니다.환자 중 한 사람의 뇌가 부검 될 때, 프리온 질환의 특징적인 플라크와 구멍이 드러나서 의심을 확인했습니다.

수면은 인간 건강에 매우 중요합니다.불면증의 짧은 기간조차도 경험 한 사람은 압도적이며 때로는 이상한 신경 학적 증상을 유발할뿐만 아니라 생각하기 어려울 수 있다는 것을 알고 있습니다.치명적인 가족 불면증에서 피해자는 불면증의 기간을 경험하지 않습니다. 그들은 언젠가 일어나 다시는 잠들지 않습니다.