섬유질 이형성증이란 무엇입니까?

뼈 질환 섬유성 이형성증은 뼈 내에 흉터 조직의 무거운 축적이 특징입니다.이 흉터 조직은 정상적이고 건강한 뼈 대신 퇴적되어 흉터가있는 뼈가 점진적으로 약화됩니다.가장 일반적으로 영향을받는 뼈는 대퇴골, 경골, 골반의 뼈, 갈비뼈, 팔 팔의 상완골, 두개골 또는 얼굴 뼈입니다.이 질환의 영향을받는 뼈는 변형에 취약하고 파쇄의 위험이 높습니다.이 유전자 돌연변이는 뼈 세포가 건강한 뼈보다는 섬유 조직을 퇴적시킵니다.다른 많은 유전 질환과는 달리, 이것은 유전이 아닙니다.대신, 돌연변이는 태아 발달 동안 자발적으로 발생합니다.

이 뼈 질환은 두 가지 형태로 제공됩니다.단발성 섬유성 이형성증에서, 단 하나의 뼈 만 흉터 조직 침착에 의해 영향을받습니다.사례의 약 70% 가이 유형입니다.다형성 섬유성 이형성증 에서이 질병은 여러 뼈에 영향을 미칩니다.이 형태의 질병은 종종 McCune-albright 증후군과 관련이 있으며, 이는 뼈 이형성증 외에 피부 병변과 초기 사춘기로 이어질 수 있습니다.여러 뼈가 관여하면 뼈 통증, 뼈 기형 및 골절과 같은 증상이 가능합니다.이러한 증상은 유년기 초, 종종 10 세까지 발생하는 경향이 있습니다.다형성 질환을 가진 사람들은 허벅지, 경골 또는 골반 뼈가 관여하는 경우 걷기가 어려울 수 있습니다.진단은 X- 레이 및 MRI 스캔과 같은 의료 영상 검사로 확인됩니다.이 테스트는 병에 걸린 뼈 조직의 위치와 발생했을 수있는 뼈 기형을 정확히 찾아냅니다.

섬유질 이형성증은 치료가없는 만성적이고 진행성 장애입니다.누군가 질병이 있지만 증상이 표시되지 않으면 뼈 기형의 초기 징후를 감지하기 위해 정기적 인 검진을받습니다.이 경우 질병의 징후와 증상이 발생하기 시작하지 않는 한 치료는 필요하지 않습니다. 섬유질 이형성증 치료에는 약물 및 수술 절차가 모두 포함됩니다.약물에는 Pamidronate 및 Alendronate가 포함되며, 브랜드 이름 Aredia 및 Fosamax .이 약물은 건강한 뼈 조직을 보존하는 데 도움이되고 일부 사람들의 뼈 밀도를 증가시킬 수 있습니다.대부분의 사람들은이 약을 구두로 복용합니다.또한 위장 자극으로 인해 구강 형태를 견딜 수없는 사람들에게는 정맥 주사로 이용 가능합니다.

수술 치료에는 뼈의 심각한 골절과 균열을 복구하고, 뼈 기형을 올바르게하고, 금속 나사와 플레이트로 취약한 뼈를 안정화시키는 절차가 포함됩니다.금속지지 구조로 뼈를 내부적으로 고정함으로써 뼈 기형을 방지 할 수 있습니다.