프랭클린 질병은 무엇입니까?

Gamma Heavy Chain Disease로도 알려진 프랭클린 질환은 신체가 일반적으로 면역계에서 중요한 역할을하는 특정 단백질을 과잉 생산하는 상태입니다.이러한 유형의 단백질을 너무 많이 섭취 한 결과,이 상태를 가진 사람들은 피로, 림프절의 확대 및 감염 감수성과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.프랭클린 질병의 진단은 혈액에서 고농도의 감마 중쇄를 식별하는 데 의존합니다.화학 요법은 일반적 으로이 상태에 대한 최상의 치료 옵션을 제공합니다.이 질환을 앓고있는 환자는 면역 글로불린의 성분 인 많은 양의 중쇄를 생성합니다. mdash;신체의 외래 물질을 인식하고 부착하여 면역계의 다른 성분을 경고 하고이 위험한 물질을 제거 할 수있는 단백질.질병은 때때로 감마 헤비 사슬 질환이라고도합니다. gamma 다양한 중쇄의 과잉 생산과 관련이 있기 때문입니다.

열, 피로, 약점, 림프절의 확대, 간 및 비장의 크기 증가가 포함됩니다.적혈구 수 감소.질병의 가장 특징적인 증상 중 하나는 입 뒤, 구개 및 편도선의 부종입니다.이 붓기는 신체 의이 영역에서 일반적으로 발견되는 림프 조직의 증식으로 인해 발생합니다.이 붓기가 진행되면 호흡이 어려워 질 수 있습니다.이 상태를 가진 환자는 면역 체계가 제대로 기능하지 않기 때문에 일반적으로 감염 위험이 증가합니다.

프랭클린 질환 진단은 일반적으로 여러 가지 다른 실험실 검사를 수행하는 데 의존합니다.환자는 종종 적혈구 수, 혈액 내 혈소판이 낮고, 특정 유형의 백혈구 인 혈액에 많은 수의 에오 싱산이 있습니다.그러나 이러한 발견은 비특이적이므로 프랭클린 질환의 실제 진단은 혈액 및 환자로부터 얻은 소변 샘플에 대한 단백질 전기 영동이라는 검사를 통해 확인해야합니다.이 시험은 이들 유체 샘플에서 발견 된 단백질을 크기에 따라 분리 할 수있다.질병이 존재하는 경우, 증가 된 농도의 감마 중쇄 단백질을 나타낼 것입니다.

프랭클린 질병 치료는 일반적으로 영향을받는 환자 화학 요법을 제공하는 데 의존합니다.이러한 치료법은 질병의 많은 표현을 유발하는 감마 헤비 체인의 생산을 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다.림프종을 치료하는 데보다 일반적으로 사용되는 화학 요법 요법은 프랭클린 질환을 치료하는 데 사용될 수 있습니다.또 다른 유형의 화학 요법 제인 Rituximab도 질병 치료에 성공적으로 사용되었습니다.불행히도, 상태의 환자에 대한 예후는 일반적으로 가난하며 진단 후 5 년 이내에 많은 사람들이 사망합니다.