글루타티온 결핍은 무엇입니까?

글루타티온 합성 효소 결핍으로도 알려진 글루타티온 결핍은 신체가 3 개의 아미노산으로 구성된 분자 인 글루타티온을 생산하는 것을 방지하며 신체 면역계의 정상적인 기능을 유지하는 데 필수적인 장애입니다. 글루타티온은 에너지 과정에서 생성 된 유해하거나 불안정한 분자를 파괴하여 세포 손상을 방지합니다. 또한 데 옥시 리보 핵산 (DNA)과 단백질을 구축하는 데 도움이되며 신체에 들어갈 수있는 약물 및 발암 물질을 처리하는 데 중요한 역할을합니다. 글루타티온 합성 효소 유전자에서 돌연변이 또는 일련의 돌연변이에 의해 주로 발생하는 결핍. 이 상태는 유전성 일 수 있지만 당뇨병 및 다양한 선천성 상태와 같은 대사 장애는 결핍을 유발할 수 있습니다.

글루타티온 결핍은 세 가지 단계에서 발생합니다. 글루타티온 결핍의 초기 증상 (구토, 설사, 빈혈 및 복통)은 T와 동일합니다.다발성 경화증 또는 비타민 B12 결핍과 같은 다른 질병의 호스. 글루타티온 결핍이 발생하면 혈액, 소변 및 척수에 5- 옥소 프로 롤린이라는 화합물이 쌓입니다. 이 상태는 5- 옥스 프롤린뇨로 알려져 있습니다. 다른 증상으로는 혈액, 소변 및 척수에 젖산이 축적 된 적혈구의 파괴로 인한 용혈성 빈혈과 대사 산증이 포함됩니다. 중간 정도의 글루타티온 결핍 증상은 같은 가벼운 증상이지만 출생 직후에 발생하기 때문에 더 심각한 것으로 간주됩니다.

글루타티온 결핍의 심각한 증상은 심리 모터 지연과 같은 신경계 장애이며, 이는 신체적 반응, 움직임 및 음성의 일반화 된 지연이 특징입니다. 발작, 조정 상실 및 지적 장애도 발생할 수 있습니다. 또 다른 덜 흔한 증상은 일부에서 반복되는 박테리아 감염입니다.심한 사례.

글루타티온 결핍은 주로 구연산 나트륨과 구연산 혼합물의 투여 량을 투여하여 대사성 산증 및 항산화 비타민 E와 C를 교정하여 결함이 얼마나 조기 진단되는지에 따라 글루타티온 수준을 회복하기에 충분할 수 있습니다. 알파-리포산 및 N- 아세틸 시스테인 (NAC)은 또한 결핍 치료에 사용되어왔다. 알파-리포산은 비타민 E와 C보다 더 효과적인 것으로 간주되는 항산화 제입니다. NAC는 환자의 백혈구에서 낮은 글루타티온 및 시스테인 수준을 증가시키는 것으로 여겨진다.

드문 장애이지만 글루타티온 결핍은 만성적이고 생명을 위협하는 상태입니다. 대사 전문가와의 정기적이고 정기적 인 후속 조치는 일반적으로 치료 후 필요합니다. 경증 또는 중간 정도의 경우 환자는 일반적으로 의사의 감독하에 상태와 함께 살 수 있습니다. 중증 결핍 환자의 예후는 낙관적이지 않습니다. 치료 중에도 Pa경계는 여전히 정신적으로 지체되고/또는 발작과 신경 학적 악화를 경험할 수 있습니다.