글리코겐 저장 질환이란 무엇입니까?

Glycogen 저장 질환은 신진 대사에 영향을 미치는 유전 장애입니다.상태의 개인은 글리코겐을 만들 수 없거나 신체가 저장된 글리코겐을 사용 가능한 포도당으로 전환 할 수 없습니다.대부분의 의료 당국은 신체의 하나 이상의 특정 부분, 특히 간, 근육 또는 내장에서 발생하는 11 가지 이상의 다른 형태의 글리코겐 저장 질환이 있다고 생각합니다.질병의 형태를 가진 많은 사람들은 저혈당증, 근육 경련 및 약점, 심장이나 신장과 같은 중요한 기관의 실패에 영향을받습니다.

포도당은 신체 세포에 에너지를 제공하는 혈당의 한 유형입니다.포도당은 다양한 음식과 액체에서 소화 및 가공되고 혈류에 도입되어 신체 전체의 세포로 운반됩니다.식사 후 건강한 신체는 글리코겐으로 전환하여 나중에 사용하기 위해 과도한 포도당을 저장합니다.사람이 여분의 에너지가 필요할 때 효소는 글리코겐 분자를 활성화하여 다시 유용한 포도당으로 전환합니다.그러나 글리코겐 저장 질환이있는 개인은 효소 결핍으로 인해 글리코겐을 포도당으로 전환하지 못할 수 있습니다.또는 더 널리 퍼져 있습니다.다른 유형의 저장 질환은 영향을받는 장기 또는 근육, 효소 결핍의 유형 및 존재하는 증상으로 분류됩니다.글리코겐 저장 질환은 선천성이므로 증상은 일반적으로 유아기에서 인식됩니다.질병의 형태를 가진 아기는 저혈당증, 부은 간, 근육 경련, 통증 및 에너지 부족으로 고통받을 수 있습니다.특정 효소 결핍에 따라, 어린이는 빈혈, 지연 또는 스턴트 성장, 신부전, 심부전 또는 심지어 사망에 종교 될 수 있습니다.pediatricians와 전문가는 일반적으로 신체 검사를 수행하고, 가족력을 조사하고, 실험실 분석을 위해 혈액 및 소변 샘플을 수집하여 글리코겐 저장 질환을 진단합니다.혈액 및 소변 검사에서 포도당, 효소 및 콜레스테롤의 존재 또는 부재를 통해 의사는 특정 유형의 글리코겐 저장 질환을 결정할 수 있습니다.일단 진단이 이루어지면 장기 건강 문제를 예방하기 위해 치료 계획을 즉시 고려하고 제정 할 수 있습니다.의사는 특정 효소를 환자 혈류에 직접 함유하는 용액을 주입하여 글리코겐 수준의 더 나은 조절을 촉진하고 글루코스 사용 능력을 증가시킵니다.치료에는 저혈당 및 관련 건강 문제를 예방하기위한식이 섭취량을 신중하게 모니터링 할 수 있습니다.아기는 건강한 포도당 생산을 촉진하기 위해 탄수화물이 많고 수 크로스 및 유당이없는 음식을 자주 먹을 필요가 있습니다.의료 연구자들은 글리코겐 저장 질환에 대한보다 효과적인 치료 수단을 찾기 위해 다양한 정맥 내 및 구강 약물을 지속적으로 실험하고 있습니다.