Harlequin ichthyosis는 무엇입니까?

Harlequin ichthyosis는 케라틴의 과잉 생산과 피부의 후속 경화를 특징으로하는 고통스러운 유전 피부 상태입니다.1900 년대 후반까지 Harlequin ichthyosis를 가진 사람들은 수많은 합병증과 관련이 있기 때문에 사례는 1700 년대 이후로 문서화되었지만 1900 년대 후반까지는 1 주일이 지나도 생명의 첫 주를 거의 살아 남았습니다.이 피부병은 매우 드물며 유전자 계보를 공유하는 사람들의 어린이들에게서 발생할 가능성이 높습니다.전 세계적으로 약 100 명이 주어진 시간에 Harlequin ichthyosis와 함께 살고있는 것으로 추정됩니다.이러한 질병은 모두 두껍고 비늘이있는 피부의 발달을 특징으로합니다.Harlequin ichthyosis는 이러한 조건 중에서 가장 심각한 상태이며, Harlequin 의상에 사용되는 장식과 비슷한 경화 된 피부의 독특한 다이아몬드 모양의 이름을 따서 명명되었습니다.Harlequin ichthyosis를 가진 개인은 다른 사람들이 14 일 만에 밤새 피부를 자랍니다.박테리아 감염.이 상태의 사람들은 접는 대신 균열이있는 피부가있어 박테리아가 몸에 들어가기 위해 수많은 부위를 제공합니다.두꺼운 피부가 신체가 온도를 잘 조절할 수 없기 때문에 탈수는 고열과 마찬가지로 또 다른 일반적인 문제입니다.Harlequin ichthyosis를 가진 사람들은 열 조절 부족으로 인해 온도의 변화에 매우 취약합니다.그들 중 많은 사람들이 호흡에 어려움을 겪는다. 강화 된 피부는 갈비뼈의 움직임을 수축시키기 때문이다.테스트는 또한 상태를 가진 사람들의 부모가 공통 조상을 가지고 있다고 제안하기에 충분한 유전자 물질을 공유하고 있으며, 몇몇 환자들은 또한 유전자 계통을 공유하는 것으로 보이며,이 상태는 단일 유전자 돌연변이의 결과 일 수 있음을 시사합니다..Harlequin ichthyosis를 가진 자녀가있는 부모도 미래의 어린이의 상태를 볼 가능성이 높습니다. Harlequin ichthyosis를 사용한 생존은 피부 성장에 대처하고 신체를 보호하는 데 힌지입니다.환자는 보통 하루에 몇 시간을 목욕에 담그고 피부를 부드럽게하기 위해 피부를 부드럽게합니다.피부를 수분을 공급하기 위해 피부 크림과 보습제를 많이 사용하는 것도 중요합니다.Harlequin Ichthyosis를 가진 한 환자 인 Ryan Gonzalez는 성공적인 트라이 애슬론자이며,이 상태로 살고 활동할 수 있음을 증명합니다.