혈우병이란 무엇입니까?

hemophilia는 혈액이 정상적으로 응고되지 않는 유전성 혈액 질환입니다.이 상태로 고통받는 사람들은 가장 작은 컷이나 부상으로 인해 오랫동안 피를 흘릴 수 있습니다.설명 할 수없는 타박상도 일반적입니다.외부 부상으로 인한 출혈은 질병으로 고통받는 사람들에게는 문제가되고 심각 할 수 있지만 혈우병의 위험은 내부적으로 피를 흘리는 경향이 있습니다.근육과 관절로의 출혈은 일반적인 고통스러운 증상이지만 뇌, 척수, 간 및 기타 중요한 시스템과 같은 주요 내부 기관은 예기치 않게 출혈을 시작하여 사람의 생명을 임박한 위험에 처하게 할 수 있습니다.정상적인 혈액에서 발견되는 중요한 단백질의 부재는 응고에 도움이됩니다.건강 전문가는 두 가지 다른 유형의 혈우병 유형을 인정합니다 : A 형과 유형 B이 두 가지 유형은 혈액에 부족하거나없는 단백질의 유형이 다릅니다.타입 A를 유발하는 단백질은 인자 VIII 단백질이라고하며, 혈우병 B는 인자 Ix라고하는 단백질에 의해 야기된다.그러나 A 형 A 형은 B 형보다 약간 더 일반적입니다. 혈우병은 남성에서 거의 독점적으로 발견되지만 암컷 운반체는 가벼운 증상을 경험할 수 있습니다.개별 사례는 일반적으로 혈액을 응고하는 데 도움이되는 단백질의 결핍에 따라 경미하거나 중등도 또는 심한 것으로 간주됩니다.가벼운 혈우병 환자는 일반적으로 응고 단백질의 평균 수준의 30%에 불과합니다.중간 질병은 정상 수준의 단백질 수준의 5%의 결과이며 단백질의 정상 존재의 1% 미만으로 인한 심각한 결과입니다..합성 단백질을 사용한 인자 대체 요법은 가장 흔하고 효과적인 치료법입니다.다른 약물은 신체 자체의 단백질 생산을 촉진하거나 다른 방법으로 응고를 돕기 위해 이용할 수 있습니다. 역사상 가장 유명하고 비극적 인 사례 중 하나는 러시아 왕좌의 의도 된 상속인에게 영향을 미쳤습니다.알렉세이는 러시아의 마지막 카자르 인 니콜라스 2 세의 아들 인 혈우병으로 고통 받았다.당시 질병에 대한 무지로 인해 알렉세이의 혼란스러운 부모는 자신의 질병으로부터 아이를 구호 할 수있는 신비로운 Rasputin을 신뢰하게 만들었습니다.Rasputin이 그의 치유 능력을 통해 얻은 힘과 권위는 궁극적으로 제국의 몰락과 로마노프 가족의 죽음으로 이어졌습니다.Alexei의 장애는이 상태에 대한 일반적인 설명에“왕실 질환”으로 영감을주었습니다.