유전성 출혈성 텔랑이 심증이란 무엇입니까?

HHT (Herditary 출혈성 텔랑이 혈증)는 드문 유전 적 상태입니다.그것은 혈관이 형성되는 방식에 영향을 미치며 서로 작동하고 상호 작용하는 방식에 문제를 일으킬 수 있습니다.특히, HHT를 가진 사람의 일부 혈관은 동맥과 정맥 사이에 필요한 모세관의 연결을 가지고 있지 않습니다.이러한 연결 부족은 정맥과 동맥 사이의 고압 혈류를 생성하여 동맥/정맥 연결 부위에서 정맥의 취약성을 유발하여 출혈이나 출혈을 일으킬 수 있습니다.HERDICARE 출혈성 텔랑 이증에서 모세관 연결이없는 것은 모든 정맥/동맥 연결에서 발생하는 것은 아닙니다.그러나 신체의 다른 영역에서 발생할 수 있으며 작은 동맥과 정맥에 영향을 줄 수 있습니다.혈관의 크기는 섬세하고 출혈이 발생하기 쉬운 것이 텔랑 지질증 또는 동정맥 기형으로 지칭되는지 여부를 결정합니다.후자는 더 위험 할 수 있고 폐 나 뇌와 같은 부위에 위치하여 출혈이 발생하기 시작하면 상당한 위협을 일으 킵니다.많은 텔랑지 타제는 피부 또는 점막 근처에 존재 하며이 상태의 한 가지 특징은 빈번한 코피 또는 피부에 텔랑 지 타제의 눈에 보이는 증거입니다.Juvenile HHT라는 하나의 종류에는 추가 기능이 있습니다.사람들은 이러한 모세관-무용 정맥 연결을 갖는 것 외에도 장관에서 폴립을 발달시키는 경향이있을 수 있습니다.

이 조건의 모든 종류는 상속됩니다.상속의 패턴은 상 염색체 우세이며, 이는 질병이 발현되기 위해서는 단일 부모로부터 단일 유전자 만 물려 필요하다는 것을 의미합니다.이것은 또한 HHT를 가진 사람들이 조건을 모든 자손에게 전달할 확률이 50%가 있음을 의미합니다.중년에 의한 얼굴 또는 피부.사람들은 또한 문제가 더 심각한 다른 곳에서 출혈을 보일 수 있습니다.위, 간, 뇌 또는 폐 출혈이 발생할 수 있으며, 사람이 유전 적 출혈성 텔랑 이증이있는 것이 중요하므로 이러한 잠재적 위험을 모니터링 할 수 있습니다.출혈이 정기적으로 발생하지만 심각하지 않은 경우, 일부 사람들은 빈혈이되고 혈액 검사가 자주이 징후를 찾기 위해 수행 될 수 있습니다.

증상 발현은 크게 다르고 많은 증상이 제어되거나 의학적으로 관리 될 수 있습니다.예를 들어, 집에서 습도를 사용하면 빈번한 코피가 도움이 될 수 있습니다.보기 흉한 텔랑 지 타제는 외과 적으로 제거 될 수 있습니다.다수의 외과 적 개입은 동정맥 기형을 교정하는 데 유용하므로 내부적으로 심각한 출혈이 발생하지 않습니다.HHT를 가진 사람들은 전문가의 신중한 모니터링이 필요하지만, 많은 사람들이 중재가 거의없이 매우 정상적인 삶을 살 수 있습니다.HERDERICAL 출혈성 텔랑 지증을 가진 모든 사람들이 필요로하는 경향이있는 한 가지는 세균성 심내막염 (BE) 예방입니다.이것은 치과 시술 전에 취한 항생제 치료입니다.입안의 점막의 약점은 박테리아가 혈류로 들어갈 가능성이 더 높아 심장에 감염 될 수 있습니다.HHT를 가진 사람은 치과 의사에게 치아 청소와 같은 간단한 것들에 대해서도 치과 의사 에게이 예방책이 관찰되도록 지시해야합니다.