유전성 구형이란 무엇입니까?

herthe 유전성 구형 세포증은 유 전적으로 유전 된 혈액 장애로 비정상적으로 형성된 적혈구의 형성을 초래합니다.이 장애를 가진 개인은 정상 디스크 형 세포 대신 구형 적혈구를 가지고 있습니다.증상에는 빈혈, 피로, 황달, 창백한 피부 및 비장 비대

가 포함되며,이 비장은 비장이 위험하게 확대됩니다.유전성 구형 구조 세포증 환자의 가장 큰 위험은 적혈구 수가 낮으며, 이는 충분히 심각하면 생명을 위협 할 수 있습니다.이 단백질은 적혈구 막의 성분입니다.단백질의 결함은 세포막이 깨지기 쉬게되고 세포 자체는 비정상적인 형태를 갖습니다.결과적으로,이 장기는 손상된 적혈구를 파괴하고 일반적으로 비정상적으로 형성되는 세포를 파괴하기 때문에 비장의 조기 파괴의 위험이 있습니다.증상의 심각성.어떤 사람들의 경우, 상태는 무증상이며, 다른 사람들은 스트레스의 질병 중에 악화되는 가벼운 빈혈이 있습니다.일부의 경우,이 상태는 중증 용혈성 빈혈의 에피소드를 초래하며, 적혈구가 교체 할 수있는 것보다 빠르게 파괴됩니다.스트레스 나 질병 중에 발생하는 이러한 에피소드의 위험은 적혈구의 골수 생성이 그러한시기에 느려지거나 멈추기 때문에 훨씬 높습니다.HERDERICATION 구형 구조에 대한 치료는 질병의 중증도에 달려 있습니다.가능한 치료에는 응급 상황에서 수혈로 적혈구 수준의 모니터링과 비장이 제거되는 비장 절제술이 포함됩니다.비장의 제거는 비장이 없으면 적혈구 파괴가 비정상적으로 높은 속도로 발생할 수 없기 때문에 유전 된 구형 구조의 대부분의 경우를 치료합니다. 대부분의 경우 비장 절제술은 치료 적이지만,이 수술을받은 사람들은 특정 유형의 감염 위험이 높아집니다.이것은 적혈구 파괴에서의 역할 외에도 비장은 또한 혈류에서 박테리아의 항체-매개 제거에 중요한 면역 기관이기 때문이다.비장 절제술을받은 개인은 치명적인 패혈증의 위험에 처해 있으며, 특정 유형의 박테리아가 혈액, 소변, 폐 또는 피부를 감염시킬 때 발생할 수있는 상태입니다.wery 부분 비장 절제술이라고 불리는 대체 수술은 유전성 구형 세포증이있는 사람들에게서 수행 될 수 있습니다.비장의 일부만 제거함으로써 적혈구 파괴 속도가 감소하고 장기의 면역 학적 기능이 유지됩니다.매우 심한 질병을 앓고있는 사람들의 경우,이 옵션은 부분 비장 제거 후에도 세포 파괴의 비율이 너무 높을 수 있기 때문에 항상 적합하지는 않습니다.