hypohidrotic ercodermal dysplasia 란 무엇입니까?

hypohidrotic ercodermal dysplasia 또는 무리화 성 외배엽 이형성증은 희귀 한 선천성 장애 그룹을 말합니다.신체 기관과 골격 조직도 영향을받을 수 있습니다.이상은 주로 남성 유아에게 영향을 미치지 만 여성은 장애를 물려받을 수도 있습니다.연구자들은 일반적으로 증후군을 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 또는 X- 연결로 분류합니다.Christ-Siemens-Touraine 증후군, Hermann Werner Siemens 및 Rapp-Hodgkin 증후군은이 큰 조건에 속합니다.

증상은 장애가 성관계인지 상 염색체인지에 따라 다릅니다.성관계 품종은 일반적으로 더 심각한 특성을 나타냅니다.명백한 신체적 기형 외에도, 누락되거나 오작동하는 피부 땀샘의 일반적인 특성은 신체가 피부를 수화 시키거나 땀을 흘릴 수 없게 만듭니다.이 아이들은 쉽게 고열에 처해 있으며 다중 연료 손상을 예방하기 위해 외부 냉각 방법을 사용해야합니다.일반적으로 자연에서 드물다.건조하고 반짝이는 부드러운 피부는 회색 흰색으로 색이 흰색이며 오작동이 부족하거나 오작동하는 기름과 땀샘이 부족하거나 포함되어 있습니다.이 영아들이 치아를 키우기 시작하면 희박하고 외관이 기름을 엽니 다.이 증후군은 일반적으로 변형 된 귀, 평평한 안장가 양쪽 코, 돌출 된 이마 및 두꺼운 입술을 포함하는 독특한 얼굴 특징을 생성합니다.소년은 특히 키가 작고 여성스러운 것처럼 보일 수 있습니다.Hermann Werner Siemens로 알려진 고혈압 외배엽 이형성증 장애는 주로 피부 상태를 유발합니다.젊은이들은 각막증 필라리스 또는 모낭 주위의 충돌과 발진을 일으켜 개구부가 닫히고 피부에 전체 거위처럼 유사하게 나타납니다.모발 샤프트의 외상은 표면으로가는 길을 강요하면서 각 머리카락이 다소 술을 마시면서 종종 손상과 외관이 변경됩니다.이 괴물 머리의 그룹은 털 패치를 생성합니다.장애는 처음에 눈썹과 속눈썹을 포함하여 얼굴과 두피의 머리카락에 영향을 미치지 만 결국 신체의 전체 표면에 영향을 미칩니다.결과적으로 결과를 초래하는 피부 습진은 일반적으로 가려운 감염이 발생하며 일반적으로 국소 스테로이드 및 경구 항생제로 치료됩니다.피부 발진주기로 인한 흉터는 결국 대머리를 생성 할 수 있습니다.이 아이들은 또한 눈꺼풀이 두꺼운 눈꺼풀을 경험하고 각막 또는 턱 기형이 낮으며 태양에 매우 민감 할 수 있습니다.Rapp Hodgkin은 다른 많은 hypohidrotic ercodermal dysplasia disorders와 비슷한 특성을 가진 유전자 테마토스입니다. 어린이는 일반적으로 희소 한 모발을 가지고 있고 피부 땀샘이 부족하거나 오작동하는 것입니다.또한,이 영아들은 입의 지붕과 윗입술에 영향을 미치는 갈라진 구개로 태어날 수 있습니다.손가락과 발톱도 비정상적으로 자랍니다. 그리고 젊은이들은 전반적으로 지체 된 육체적 성장을 경험합니다.