저형성 왼쪽 심장 증후군이란 무엇입니까?

HLHS (Hypoplastic Left Heart Syndrome)는 심각하고 희귀 한 선천성 심장 상태입니다.이 증후군에서 태아 심장은 정상적으로 발달하지 않으므로 좌심실은 크기가 크고 너무 약해서 혈액을 신체로 펌핑합니다.일부 어린이는이 상태에서 몇 주 동안 살아남지 만 외과 적 개입 없이는 심부전이 불가피합니다.

종종, 저형성 왼쪽 심장은 일상적인 초음파를 통해 진단됩니다.좌심실의 작은 크기는 가장 숙련 된 방사선 전문의에게 상태를 확실하게 표시합니다.진단은 연독과 유사하지만 태아 심장에서 더 구체적으로 보이는 태아 심 초음파를 통해 확인됩니다.조기 진단은 부모에게 가치가 있지만 스트레스가 많지만 추구해야 할 치료 유형에 대한 결정을 내릴 수있는 기회를 제공하기 때문입니다.불과 수십 년 전, 많은 부모님들이 저형성 좌심실이있는 자녀들이 살아남을 수 없다고 들었습니다.그러나 더 많은 수의 어린이들이 현재이 상태로 살아남고 살고 있습니다.합병증이 발생하지 않는 한, 저형성 왼쪽 심장 증후군이있는 어린이는 추가 중재가 필요하기 전에 종종 수년간의 활동을 즐길 수 있습니다.첫 번째는 아무것도하지 않는 것입니다.최근까지 대부분의 심장 전문의는 자비로운 보살이 HLHS를 가진 어린이들에게 진정으로 최선의 선택이라고 생각했습니다.아이를 여러 번 수술로 옮기는 대신 아이는 단순히 자연스럽게 죽을 수있었습니다.이 옵션을 선택한 심장 학자와 부모는 아이들이 위험한 치료를받지 않고 아이들을 데려 갈 수있게했다고 생각했습니다.그러나 수술의 생존율 개선은 많은 심장 전문의의 의견을 근본적으로 변화 시켰지만, 자비로운 치료의 가치는 여전히 뜨거운 경쟁을 벌이고 있습니다.3-4 년 동안 수행 된 일련의 단계적 외과 절차 인 Fontan 수술의 발달은 자비로운 치료를 원하지 않는 부모에게 두 번째 옵션을 제공합니다.HLHS의 증상을 완화 시키지만 Fontan 수술은 심장을 고칠 수 없습니다.그것은 단지 이식 전에 30 년 정도의 시간을 구매합니다.fontan 폰탄 수술은 처음에 단일 수술로 수행되었으며, 여기서 열등하고 우수한 정맥 캐비는 심장을 통해 지어진 터널을 통해 연결되었습니다.그런 다음 우수한 카바는 폐 동맥에 연결되어 폐로의 수동 혈류를 확립했습니다.그런 다음 심장은 우심실을 통해 몸에 혈액을 펌핑하여 저형성 좌심실이 더 이상 필요하지 않습니다.fontan 폰탄 환자의 초기 생존은 유리하지 않았다.생존을 증가시키기 위해 외과 의사는 수술 단계를 분해하기 시작했습니다.시간이 지나면 세 단계가 선호되는 방법이되었습니다.첫째, 션트는 출생 직후에 마음을 돕기 위해 배치됩니다.약 3-4 개월 만에 Glenn 절차는 우수한 정맥 카바를 폐 판막에 연결하고 마지막으로 2-5 년 만에 Fontan 절차는 열등하고 우수한 Vena Cavae를 연결했습니다.

많은 외과 의사가 심장 내 터널을 뇌파 션트 (ECC)로 교체하기 시작했습니다.일부 외과 의사는 여전히 전통적인 터널을 선호하지만 ECC는 따뜻한 구타 심장에서 수행되며 합병증이 훨씬 적습니다.연구에 따르면 터널만큼 효과적인 것으로 나타났습니다.

많은 부모들이 여러 수술을 피하고 대신 이식을 선택하기를 원합니다.성공적인 심장 이식은 상대적으로 적은 한계와 전체 심장 건강을 의미합니다.그러나 이식을위한 심장의 가용성은 다양합니다.또한, 기대 수명은 Fontan 수술을받은 사람들보다 훨씬 낮습니다.fontan 폰탄 수술로RE는 여전히 심장이 실패 할 때 이식의 미래 가능성입니다.실패한 이식 심장에 대한 해결책은 또 다른 이식입니다.초기 심장이 거부되면, 두 번째 이식은 성공률이 훨씬 낮습니다.child 아동의 저형성 왼쪽 심장 증후군을 해결하는 방법에 대한 결정은 매우 개인적이며 정보가 잘되어야합니다.태아 진단이 이루어지면 부모는 20 주 동안 최고의 병원을 찾을 수있는 20 주가 있고 최고의 수술 절차가 무엇인지 결정하고 다른 부모의 지원을받을 수 있습니다.저소형 좌심실 심실은 한때 실질적인 상태 였지만 생존율을 향상시키는 것은이 진단에 직면 한 모든 사람들과 그것이 어려운 결정에 직면 한 모든 사람들에게 희망을줍니다.