Kallmann 증후군이란 무엇입니까?

Kallmann 증후군은 인구의 0.025% 미만에서 발생하는 희귀 성 관련 상태입니다.그것의 발생은 여성보다 남성에서 더 흔합니다.그것은 X- 연결된 특성이며 부신에 영향을 미치며, 이는 적절한 성적인 발달이 발생하기 위해 필요한 중요한 내분비 호르몬의 결핍을 유발합니다.처음에는 감지하기가 어렵지만, 조건이 처리되지 않은 상태로두면 이차 성 기관의 부재 또는 저개발이 발생할 수 있으며 불임도 발생할 수 있습니다.

환자가 사춘기에 도달하기에 충분히 나이가들 때까지 증상이 분명하지 않기 때문에 사람이 Kallmann 증후군으로 고통 받고 있는지 여부를 감지하기가 어렵습니다.사춘기의 시작의 기초가되는 메커니즘은 여전히 연구되고 있으므로 사춘기와 관련된 호르몬의 효과는 완전히 이해되지 않습니다.칼만 증후군이 의심되면 적절한 진단을 위해 혈액 샘플 분석이 필요합니다.사춘기 동안, 시상 하부는 생식선 자극 호르핀-방출 호르몬 (GnRH)을 방출 한 다음 혈류로 생식선 자극 호르핀을 방출하게됩니다.이 호르몬의 방출은 사춘기 과정을 시작하는 데 도움이되는 일련의 사건을 시작합니다.성선 자극 호르핀의 방출은 부신에 대한 신호로서 성 호르몬 에스트로겐과 테스토스테론을 방출하여 사춘기의 발병이 발생하는 데 도움이 될 것입니다.callmann 증후군으로 고통받는 사람들의 경우, 부신 땀샘은 GnRH 수준이 감소하여 오작동합니다.낮은 수준의 GnRH는 낮은 수준의 생식선 자극 호르핀이 방출된다는 것을 의미합니다.이것은 결과적으로 성 호르몬이 혈류로 거의 방출되지 않는 것을 유발하지 않습니다.환자가 정기적 인 성 호르몬 주사를받는 경우 성 호르몬 수치가 감소하는 경우 상쇄 될 수 있습니다.수컷이 테스토스테론으로 치료되고 여성이 에스트로겐으로 치료를 받으면, 이는 정상적인 2 차 성 특성의 발달이 가능합니다.∎ Kallmann 증후군을 앓고있는 일부 환자는 다산에 문제가 있습니다.이것은 다른 형태의 호르몬 요법에 의해 퇴치 될 수 있으며, 이는 환자가 일시적으로 비옥하게 만듭니다.이 증후군과 관련된 또 다른 일반적인 조건은 Anosmia로 알려진 조건 인 다른 유형의 냄새를 구별 할 수 없다는 것입니다.