라멜라 ichthyosis는 무엇입니까?

ichthyosis lammellaris 또는 비 황색 선천성 ichthyosis라고도하는

Lamellar ichthyosis는 hyperkeratosis가 특징 인 선천성 피부 상태 또는 피부의 가장 바깥층 인 지층의 두껍게하는 선천성 피부 상태입니다. 그것은 특히 목, 사타구니, 겨드랑이, 내부 팔꿈치 및 비슷한 관절에 피부가 비늘이게 나타납니다. Lamellar ichthyosis는 매우 드물며 60 만 명 중 1 명만 영향을 미칩니다. 그것은 매우 온화하고 상대적으로 흔한 Ichthyosis vulgaris에서 생명을 위협하는 할리퀸 형 ichthyosis에 이르기까지 범위의 유전 적 장애 그룹 인 ICTHYOSIS의 적당한 형태입니다.

라멜라 ichthyosis와 함께 태어난 아기는 "콜로 디온 아기"라고 불립니다. 왜냐하면 그들은 피부의 여분의 층처럼 보이고 출생 후 약 2 주 후에 흘리기 때문입니다. 피부는 반짝이고 왁스가 많고 단단하며 눈과 입을 넓게 잡아 당길 수 있습니다. 비정상적인 피부 때문에 콜로 디온 아기는 저체온증, 탈수,국소 적용 제품의 피부 감염 및 중독. 신생아 집중 치료실에서의 간호는 종종 국소 보습제와 가습 인 인큐베이터의 사용을 포함하여 콜로 디온 막이 흘리게 될 때까지 이러한 위험을 해결하고 예방하는 데 도움이됩니다. 합병증은 합병증이있을 수 있지만 상태는 아기에게는 고통 스럽거나 불편하지 않습니다.

모든 콜로 디온 아기가 라멜라 ichthyosis를 가지고있는 것은 아니며, 콜로 디온 막이 흘린 후 약 10 %의 경험이 더 이상 증상이 없습니다. 약 15%는 다른 유전자 피부 장애가 있습니다. 아기의 피부, 혈액 또는 모발에 대한 실험실 검사는 의사가 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

소란스럽고 두꺼운 피부 외에도 어린이와 성인의 층 핵분열은 땀이 결함, 건조 및 자극적 인 눈꺼풀 및 두피의 스케일링으로 인해 일시적인 탈모로 인해 과열을 일으킬 수 있습니다. 상태를 가진 어린이는 때때로 개발자입니다순환을 제한하는 손가락이나 발가락 주위에 타이트한 밴드를 엘프하십시오. 라멜라 ichthyosis에 대한 치료법은 없지만 피부를위한 보습제로 완화 될 수 있으며 안구 건조 시안. 또한 환자는 과열을 방지하기 위해 더운 날씨와 격렬한 운동을 피해야합니다.