Langerhans 세포 조직 세포 증은 무엇입니까?

Langerhans 세포 조직 세포증 (LCH)은 Langerhans 세포가 비정상적으로 증식하는 드문 질환입니다.Langerhans 세포는 일반적으로 피부 및 림프절에서 발견되는 면역계의 일부입니다.세포가 과도하게 생성되면 피부, 뼈 및 신체의 다른 부분이 손상됩니다.과거에, Langerhans 세포 조직 세포 증은 수지상 세포 조직 세포 증, 조직 세포증 X, Hand-Sch #252; ller-Christian Disease 및 Letter-siwe 질병으로 지칭되었습니다.

Langerhans 세포 조직 형상증의 원인은 잘 이해되지 않습니다.그것은 종종 5 세에서 10 세 사이의 어린이들에게 영향을 미치며, 연간 10 명 미만의 200,000 명의 어린이 중 1 명, 560,000 명의 성인 중 1 명만에 영향을 미칩니다.백인은 질병을 보일 가능성이 높으며 남성은 암컷의 영향을받을 가능성이 두 배나 높습니다.

Langerhans 세포 조직 세포 증은 3 가지 하위 유형의 단일 문원, 다 초점 단축 체계 및 다 초점 멀티 시스템으로 나눌 수 있습니다.때때로 쓸모없는 용어 인 호산구 육아종

에 의해 불리는 단일 국소형 형태는 뼈, 피부, 폐 또는 위과 같은 신체의 한 영역에서 Langerhans 세포가 증식하는 천천히 진행되는 질병입니다.이 질병의 다 초점의 단축 기간 형태는 열, 뼈 병변, 두피와 귀 운하의 분화 및 눈을 부르게합니다.과도한 갈증과 배뇨가 특징 인 상태 인 당뇨병 insipidus는 다 초점의 Unisystem LCH의 50%에서 발생합니다.다 초점의 다중 시스템 LCH에서, Langerhans 세포는 많은 신체 조직에서 빠르게 증식하며, 예후는 5 년에 걸쳐 50% 생존율을 갖는 매우 열악합니다. Langerhans 세포 조직 세포 증상은 질병의 형태와 영향을받는 조직에 의존합니다.빈혈, 열, 무기력 및 체중 감량이 일반적입니다.뼈가 영향을 받으면 증상에는 고통스러운 뼈 부기 및 병변이 포함될 수 있습니다.골수가 영향을 받으면 혈액 세포 결핍이 발생할 수 있습니다.피부의 Langerhans 세포 증식은 발진을 일으켜 특히 두피에서 병변과 분화로 이어집니다.langerhans 세포 조직 이산화증이 내분비선에 영향을 미치면 당뇨병과 영구적 인 뇌하수체 호르몬 결핍이 증상 일 가능성이 높습니다.질병의 영향을 받으면 림프절, 비장 및 간이 확대 될 수 있습니다.Langerhans 세포 조직 이산 증은 폐에 존재하며, 환자는 호흡 곤란 또는 만성 기침을 경험할 수 있습니다.

Langerhans 세포 조직 세포 증은 조직 생검에 의해 진단됩니다.제한된 단일 국소 적 사례는 종종 국소 방사선 또는 수술로 치료할 수 있으며 일반적으로 우수한 예후가 있습니다.다른 형태의 질병은 일반적으로 화학 요법과 스테로이드로 치료됩니다.국소 스테로이드 크림은 피부 병변에 사용될 수 있으며 약물 또는 보충제는 내분비 결핍을 해결할 수 있습니다.