늦은 발병 부신 과형성은 무엇입니까?

late- 발병 부신 과형성은 부신의 확대와 관련된 선천성 내분비 장애를 말하며, 이는 알도스테론 생산 증가와 코티솔의 부족을 유발합니다.늦은 발병 부신 과형성 또는 비 고전적 부신 과형성 (NCAH)은 유아기 후 또는 개인이 사춘기에 도달했을 때 증상을 생성 할 수 있습니다.일부 개인은 사춘기 나 산후 때까지 증상을 경험하지 못할 수 있지만 다른 개인은 장애의 특성을 나타내지 않습니다.늦은 발병 부신 부신은 생명을 위협하는 증상을 일으키지 않을 수 있지만 부신 위기는 가능합니다.의료 서비스 제공자는 혈액 검사를 사용하여 상태를 진단하며 치료는 일반적으로 증상의 심각성에 달려 있습니다.선천성 부신 과형성은 유전자 돌연변이가 21- 하이드 록 실라 제라는 효소의 결핍을 유발할 때 발생합니다.이 특정 효소의 공급 불충분은 부신 피질에 영향을 미쳐 호르몬 생산의 균형을 방해합니다.장애에 의해 영향을받는 호르몬에는 알도스테론 및 코티솔이 포함됩니다.후기 발병 부신 과형성이있는 어린이는 2 세 때까지 눈에 띄는 증상을 일으킬 수 있으며, 신체적 성숙도는 남학생과 소녀 모두에서 뼈와 근육 성장이 증가함에 따라 연대기 연령보다 5 년 앞서 나타날 수 있습니다., 늦은 발병 부신 과형성 형성으로 인해 아이가 동료들과 비교할 때 성인에 의해 둔화 된 키를 나타냅니다.여성은 사춘기 관련 신체적 특성을 개발할 수 있지만 월경이 없어 불임을 유발할 수 있습니다.소녀들은 또한 다낭성 난소 증후군이라는 고통스러운 상태를 겪을 수 있습니다.많은 소녀들이 사춘기 나 남성 패턴 대머리 기간 동안 소년들이 자연스럽게 경험하는 것과 비슷한 얼굴 털을 나타냅니다.사춘기 소년들과 마찬가지로 소녀들도 목소리가 바뀔 수 있습니다.nCAH를 가진 소년들도 평소보다 성인의 신체적 특성을 개발합니다.수염 성장은 비정상적으로 조기에 나타납니다.음경이 확대되는 것처럼 보이지만 고환은 작게 유지되어 정자 수가 감소하고 불임이 가능합니다.후기 발병 부신 과형성과 관련된 호르몬 중단은 또한 감정 및 정신 장애와 함께 성별 모두에서 심각한 낭성 여드름을 생성 할 수 있습니다.장애에 시달리는 어린이는 종종 의학적 개입이 필요한 불안 장애, 우울증 또는 기분 변화를 겪습니다.

아침 혈액 검사는 부족하거나 비정상적으로 많은 양의 부신 호르몬의 존재를 나타낼 수 있습니다.의료 서비스 제공자는 뇌하수체 호르몬을 환자를 주사하고 코티솔의 존재를 위해 혈중 수준을 재확인 할 수 있습니다.후기 발병 부신 과형성이있는 어린이는 일반적으로 이러한 혈액 샘플에 코티솔이 거의 없거나 전혀 없다.치료에는 증상 완화와 호르몬이 없거나 불충분 한 대체가 포함될 수 있습니다.의료 서비스 제공자는 일반적으로 호르몬 대체가 필요할 때 하이드로 코르티손 또는 코티솔을 처방합니다.