Leigh Disease는 무엇입니까?

Leigh 질병으로 일반적으로 언급되는 Leigh 질환은 드문 신경 대사 장애이며, 이는 중추 신경계의 세포가 에너지를 생성하는 것을 방지하는 장애입니다.세포는 혈류에서 영양분을 연료로 사용할 수있는 에너지 형태로 전환 할 수 없기 때문에 성장 및 성숙을위한 에너지를 생산할 수 없습니다.세포는 스스로 성장하고 유지하기 위해 에너지를 생산할 수 없기 때문에 에너지 고갈이 축적되고 세포가 악화되고 죽기 시작합니다.Leigh 질병이 주로 최대 성장시 주로 파업하기 때문에 mdash;출생에서 유아기까지 Mdash;그리고 그것은 중요한 발달 기간에 뇌에 영향을 미치기 때문에 질병은 항상 치명적입니다.Leigh 질병은 1950 년대 초 Denis Leigh 박사에 의해 발견되었으며, 그 당시에는 매우 젊은이들 사이의 사망자에 대한 유병률로 인해 "치명적인"질병이라고 불 렸습니다.발작 및 조정 상실과 함께 신체의 빠른 실패가 발생하는 것이 특징입니다.이 질병은 또한 청소년 또는 초기 성인 시절에 발생할 수 있지만, 그렇게하면 아 급성 괴사 성 뇌포 병증 (snem)이라고합니다.세포 기능 장애의 경향은 많은 의료 전문가들에 의해 모체 측면에 상속되는 것으로 생각되며, 새로 생성 된 세포로 전달되는 세포의 유전자 물질 인 세포 DNA의 돌연변이와 관련이있는 것으로 밝혀졌다.in 뇌의 뇌와 신경계를 연구하는 약의 영역 인 Leigh 질환은 결함이있는 세포 미토콘드리아 및 mdash에 의해 야기 된 알려진 미토콘드리아 질환의 가장 심각한 형태 중 하나로 분류됩니다.에너지를 생산하는 세포의 일부.세포의 에너지 생성이 어떻게 영향을 받는지에 따라 다른 치명적인 형태가 존재합니다.비정상적인 유전자 물질을 갖는 소규모의 세포 그룹이 존재할 수 있으며, 더 많은 수의 정상 에너지 생성 세포가 질병의 심각성을 완화시킬 수 있기 때문에, 가벼운 형태의 미토콘드리아 질환을 생성합니다.신경 및 근육 세포는 특히 높은 에너지 요구 사항으로 인해 미토콘드리아 질환의 대상이되며, 근육 섬유 세포가 악화 된 상태는 미토콘드리아 근병증으로 알려져 있습니다.Leigh 질병은 실제로 근육과 뇌에 영향을 미치며 미토콘드리아 뇌포 병증이라고도합니다.질병에 대한 알려진 치료법은 없으며 치료는 그 심각성에 달려 있습니다.식품 보조제는 영향을받는 세포에서 생산할 수없는 신체가 필요한 물질을 대체하기 위해 노력해 왔습니다.결합 된 형태의 천연 효소 및 아미노산 mdash;크레아틴, L- 카르니틴 및 COQ10 보충제 및 MDASH와 같은;사용되었으며 미토콘드리아 질환에서 의학적 개선을하는 것으로 나타 났지만 일반적으로 유익한 것으로 여겨집니다.