Ohtahara 증후군이란 무엇입니까?

Ohtahara 증후군은 상당히 드문 형태의 간질입니다.이는 버스트 억제 (EIEE) 또는 초기 근시 뇌병증 (EME)을 갖는 초기 유아 간질 뇌병증이라고도합니다.간질 발작과 신경 변성을 일으키는이 장애의 증상은 종종 영아가 10 일이되기 전에 시작되며 일부 아기는 여전히 자궁에있는 동안 발작 증상을 경험했습니다.Ohtahara 증후군은 매우 드문 것으로 간주되지만 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.그 효과는 상당히 심각 할 수 있으며, 대부분의 환자는 청소년기에 도달하기 위해 살아남지 못합니다.

전문가들은 Ohtahara 증후군의 기원을 정확히 지적 할 수 없지만이 장애는 때때로 뇌의 구조적 이상이나 대사 장애와 관련이 있습니다.Ohtahara 증후군은 특정 질병 과정이 아닙니다.환자는 일반적으로 동일한 증상을 나타내며 동일한인지 적, 발달 및 신체적 장애를 경험하지만 질병의 원인은 개별적으로 크게 다를 수 있습니다.Ohtahara 증후군은 대사 장애가 아닌 뇌의 구조적 이상으로 인해 치료하기가 일반적으로 치료하기가 더 어렵습니다.대부분의 아기는 생후 첫날에 첫 증상을 경험할 것이며, 모두 3 개월이되기 전에 증상을 나타낼 것으로 예상됩니다.일부 아기는 여전히 자궁에있는 동안 출생 전에 첫 증상을 경험하는 것으로 여겨집니다.Ohtahara 증후군은 간질 발작을 유발하며 독립적으로 또는 클러스터에서 발생할 수 있습니다.발작 패턴이 존재할 수 있으며 시간이 지남에 따라 나타나거나 사라질 수 있습니다.치료는 종종이 증후군과 관련된 발작의 빈도 또는 심각성을 개선하는 데 거의 도움이되지 않습니다.아이들은 삼키는 반사와 호흡기 반사에 문제가 발생하여 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다.이 아이들은 또한 산성 역류에 취약한 것으로 간주됩니다.

Ohtahara 증후군을 앓고있는 어린이는 종종 어린 시절에서 살아남지 못합니다.많은 사람들이 유아로 죽습니다.신경 변성은 일반적 으로이 증후군에서 발생하며 손상은 종종 점진적입니다.환자가 성장함에 따라 일반적으로 심각한 발달 지연, 학습 장애 및 운동 기술이 지연되는 것을 경험합니다.발작은 일반적으로 신경 변성이 진행됨에 따라 더 자주 발생합니다.