Osler Weber Rendu 증후군은 무엇입니까?

Osler Weber Rendu 증후군은 신체 전체에 불규칙한 혈관 형성이 특징 인 유전 적 장애입니다.이 상태는 피부 병변과 심한 내부 또는 외부 출혈을 초래합니다.Osler Weber Rendu 증후군에는 평생 관리가 필요합니다.HERDERATION 출혈성 텔레그엄 혈관증으로도 알려진 상태는 모세관이 정상적으로 발달하지 못할 때 발생합니다.결과적으로 정맥과 동맥은 신체의 특정 영역에서 직접 연결됩니다.정맥과 동맥은 압력 수준이 다르므로 두 시스템이 만나는 지점에서 파열이 발생하는 경향이 있습니다.

이 상태를 가진 사람들은 종종 얼굴, 입술, 혀 및 손가락, 신체의 다른 부위에 텐 낭티 타제라고 불리는 혈관의 붉은 색 클러스터가 있습니다.이 클러스터는 쉽게 부러지고 피가 흘러갑니다.일부 환자는 또한 빈번하고 무거운 코피로 고통 받고 있습니다.

이 환자들 중 많은 사람들이 신체 내부뿐만 아니라 외부의 출혈을 경험합니다.그들은 검은 색 또는 지체의 변이있을 수 있으며, 위장관의 출혈을 나타내거나 혈액을 기침 할 수 있습니다.어떤 사람들은 뇌 또는 신체 내부의 출혈로 고혈압, 뇌졸중 또는 심부전과 같은 심각한 합병증을 경험합니다.Osler Weber Rendu 증후군은 백인 조상의 사람들에게서 가장 일반적으로 볼 수 있지만 아시아, 아프리카 및 아랍어 출신의 사람들에게도 영향을 줄 수 있습니다.장애는 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다.그것은 일반적으로 30 세까지 나타납니다.그 또는 그녀는 Telangiectases의 존재를 위해 얼굴과 몸을보고 혈액 검사를 수행하여 빈혈을 확인할 것입니다.정상적으로 응고하는 혈액 능력도 측정됩니다.의사는 또한 폐에서 동정맥-비열한 기형 (AVM)을 찾기 위해 흉부 X- 레이를 수행하거나 뇌의 출혈을 찾기 위해 자기 공명 영상 (MRI)을 주문할 수 있습니다.위장관에서 출혈이 발생하는 경우 의사는 내시경 검사를 수행 할 수 있습니다.이 테스트에서 작은 카메라가 장착 된 긴 유연한 튜브는 신체 내부의 사진을 찍습니다.

의사는 환자의 필요에 따라 Osler Weber Rendu 증후군을 치료합니다.자주 코피로 고통받는 일부 사람들은 에스트로겐 요법의 혜택을받습니다.다른 사람들은 자주 출혈하는 영역을 치료하기 위해 외과 적 소작이 필요할 수 있습니다.일부 환자는 상태의 심각성에 따라 때때로 혈액 수혈이 필요합니다.

Osler Weber Rendu 증후군은 환자의 정신적 또는인지 능력에 영향을 미치지 않으며 일반적으로 환자 수명을 감소시키지 않습니다.부모는 장애를 자녀에게 전달할 수 있습니다.유전자 카운슬러는 가족에게 질병의 병력이있는 부모에게 전망을 조언 할 수 있습니다.